文档介绍：先天性心脏病CONGENITAL HEART DISEASEDEFINITION?先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形;?An abnormality in cardiocirculatorystructure or function that is present at birth , even if it is discovered much later . ____Heart Disease,BrauwnwaldINCIDENCE占儿童心血管疾患的首位: ~ %;25% ~ 30%死于新生儿期;%为紫绀型;伴有心外畸形者死亡率达91%。诊治水平提高, 大部分先心病可治愈ETIOLOGY病因尚未完全清楚,胚胎发育的第2~8周是心脏发育最重要阶段,任何内因和外因的变化(多因素作用)均可影响心脏胚胎发育,形成先天性畸形。?内因或遗传因素(ic Aspects)-三体综合征:Trisomy 21(Down Syndrome)18-三体综合征Turner综合征: 45, XO2. 多基因突变: CATCH-22 Syndrome :22q113. 单基因缺陷: Noonan Syndr., Holt-OramSyndr.; Long QT Syndr., MarfanSyndr.?外因和环境因素(Environmental Aspects)宫内感染—风疹综合征,腮腺炎,柯萨基病毒等;放射线;药物影响—抗癌药,抗癫痫药等;营养缺乏—微量元素、叶酸等;代谢性疾病—糖尿病、高钙血症等。?遗传因素与环境因素的相互作用CLASSIFICATIONLeft-to-right shunt (左向右分流型, 潜在紫绀型):Right-to-left shunt(右向左分流型,紫绀型)No shunt (无分流型,非紫绀型)Left-to-right shunt左右心房, 心室之间或体循环与肺循环之间有异常通道, :室间隔缺损(ventricular septal defect, VSD)房间隔缺损(atrialseptal defect, ASD)动脉导管未闭(patent ductusarteriosus, mon features:平时无紫绀,当哭闹、肺炎时出现青紫(潜伏青紫)生长发育迟缓,活动耐力减退:体循环血流量减少易患肺部感染,肺循环血流量增多,肺动脉高压形成,重度肺动脉高压时,血液自右向左分流,临床上出现青紫,(Eisenmenger syndrome)胸骨左缘收缩期杂音Right-to-left shunt血液自右房或右室分流到左房或左室, 左右心腔血液混合或静脉血直接流入体循环。肺血流减少组:法洛四联症(tetralogy of Fallot),三尖瓣闭锁,三尖瓣下移等。肺血流增加组:完全性大动脉错位,右室双出口, 完全性肺静脉畸形引流,单心房,单心室,永存动脉干.