文档介绍：:..原发性肾病综合症肾病综合征(nephroticsyndrome,NS)简称肾病,是多种病因所致肾小球基底膜通透性增高,从而人量血浆蛋白由床屮丢失而导致的一种综合征、临床具有四大特点:①大量蛋口丿求;②低蛋口血症;③高胆固醇血症;④不同程度的水肿。按病因可分为原发性、继发性和先犬性三大类。原发性肾病病因不明,按其临床表现乂分为单纯性和肾炎性肾病二型,具屮以单纯性肾病多见。继发性肾病是指在诊断明确的原发病基础上出现肾病表现。先天性肾病为常染色体隐性遗传病,多于新生儿或生后3个刀内起病,病情严重,多致死亡。小儿时期绝大多数为原发性肾病,故次重点介绍原发性肾病。「病因和发病机制」病因尚不十分清楚。单纯性肾病的发病町能与细胞免疫功能紊乱冇关、肾炎性肾病患者的肾病变中常可发现免疫球蛋口和补体成分沉积,提示与免疫病理损伤有关。先天性肾病与遗传有关。「病理生理」山于肾小球滤过膜通透性改变,蛋白质游过增加,形成大量蛋白尿。肾小球滤过膜通透性改变,除与病理改变冇关外,尚与肾小球上皮细胞膜表面电荷变化冇关。止常膜表面有涎酸蛋白,带负电荷,,因同性相斥,使白蛋白不易滤过,单纯性肾病时涎酸蛋白减少。从而使蛋白质滤过增加。大量蛋白尿导致低蛋白血症,特别是白蛋白下降,使血浆胶体渗透压下降,水和电解质由血管内外渗到组织间隙,加上继发性醛固酗分泌增加,抗利尿激素分泌增加。利钠因子减少等因素作用下,进一步加重水肿。高胆固醇血症的发牛,主要的原因是由丁肝代偿性合成增加,其次是脂蛋白分解代谢减少。木病冇多种病理类型,其中以微小病变型蚁为多见(约ih*80%);单纯件肾病主要属此型,其次为局灶性节段性肾小球硬化及膜性增生性肾炎。少数呈系膜增生型或膜性肾病等,此类病变多表现为肾炎性肾病。「临床表现」〜7岁。男女之比为2:!(1)全身有可凹性水肿,以颜面、下肢、阴囊为明显,常肓腹水,•般全身状况尚好,无高血压。(2)尿少,尿蛋口多为+++〜++++,定量〉/()o尿镜检偶有少量红细胞。(3)血浆总蛋口低于正常,口蛋白降低更为明显(<3Og/L),血清蛋口电泳示口蛋口比例减少,2及?球蛋口比例增高,r球蛋口降低。血胆固醇明显增高(>),血清补体正常。⑷肾功能-•般正常,浮肿期明显少床时,可有暂时性轻度氮质血症。,临床特点如卜:(1)发病年龄多见于7岁以上儿童,水肿一般不严重。(2)血压可冇不同程度升高,常冇发作性或持续性高血压和血尿。(3)血清补休可降低,可有不同程度氮质血症。,多为隐性遗传性疾病,多见于新生儿期及生后三个月内发病,表现与单纯肾病相似。(1)感染:上呼吸道感染、皮肤感染、腹膜炎等。(2)电解质紊乱:低钠、低钾、低钙血症。(3)血栓形成:动、静脉血栓以肾静脉血栓常见,临床有腰腹部剧痛、血球等。「治疗原则」,根据疾病的类型、患儿对-泼尼松的反应等,分别采用8周短疗程、4-6个刀的中疗程及9〜12个刀<疗程。短疗程用于初治的单纯性肾病,中、长疗程用于复治的、多复发的单纯性肾病或肾炎性肾病。疗效判断:①激素敏感:激素