文档介绍：:..临床医学论文■儿童急性巨核细胞白血病【摘要】 木研究通过实例分析儿童急性巨核细胞白血病(AMKL)的临床、病理和生物学特征。用骨髓细胞涂片观察细胞的形态;用流式细胞技术和免疫组织化学方法检测肿瘤细胞的免疫表型。结果表明:本例以发热、出血、肝脾淋巴结肿大为主要临床症状,白细胞增多伴两系血细胞减少,骨髓干抽,骨髓原始巨核细胞界常'增牛超过30%,原始细胞的免疫分型为CD41+CD61+。骨髓活检显示,髓内增生的单个核大细胞为CD42b+。最后诊断为急性巨核细胞白血病。结论儿童急性巨核细胞白血病较为少见,容易误诊,预后不好;免疫分型和免疫组织化学检测有助于该病的早期诊断和预后评估。【关键词】 白血病急性巨核细胞白血病儿童ChildhoodAcuteMegakaryoblasticLeukemiaAbstractTheaimofthisstudywastoinvestigatetheclinical,pathologicalandbiologicalfeaturesofacutemegakaryoblasticleukemiainchildhood・Themorphologyofcellswasobservedbymeansofbonemarrowsmear;theimmunophenotypewasdetectedbyf1owcytometryandimmunohistochemistryassay. Theresultsindicatedthatthefever,hemorrhage,panyingbyleukocytosis,,thebonemarrowhadmorethan30%megakaryoblastsinnucleatedcells・+,,・Keywordsleukemia;acutemegakaryoblasticleukemia;childhood急性巨核细胞白血病(acutemegakaryoblasticleukemia,AMKL)是巨核系造血细胞被阻滞在某一分化阶段并异常增殖所致的白血病。1963年,Lewis等[1]报道1例全血细胞减少的成年患者,该患者起病急,进展快,全血细胞减少,外周血有原始幼稚细胞;无脏器肿大;骨髓中网状纤维增生,有核细胞增生活跃,原始细胞和非典型的异常巨核细胞增多。该病例当时被命名为“急性骨髓纤维化”或“恶性骨髓硬化”或“急性骨髓增生异常伴髓外化生”[2]。口1931年首次报道1例儿童AMKL至1985年,儿童AMKL的病例报道仅有20例,发病率约占同期MDS/AML患儿的5%-7%(除了有Down综合症的儿童)[3]。1985年,急性巨核细胞白血病即FAB分型中的M7被正式命名。自此Carroll[4]、Lion[5]和Creutzig等[6]报道发展屮国家儿童AMKL占同期AML儿童患者的4%-7%oRogelio等[7]统计墨西哥1990-2000年间834例白血病患儿,%o儿童AMKL的发生率明显超过***(%-%)[81,应引起足够的重视。我国目前尚未见该病的病例报道及发病率的统计,分析原因可能为:对该病缺乏认识,常常被误诊为其它伴有原始巨核细胞杲常的疾病,如慢性白血病(多是***)、骨髓增生异常综合症(M