文档介绍：小儿肾病综合征 的治疗进展*概述发病率国外16岁以下人群2~7例/10万美国16岁以下人群发病率为2例/,相当于每6000名中有1名患儿。我国小儿肾病综合征发病统计数据(20省市105所医院住院病儿统计分析)肾病综合征占21%),%(24省市统计分析)肾病综合征占31%1概述先天性肾病原发性肾病(包括单纯性肾病和肾炎性肾病)病因继发性肾病(如紫癜性肾炎、狼疮性肾病和乙肝病毒相关性肾炎等不同原因引起的肾病治疗方案各异本文仅就原发性肾病的治疗作一概述2水肿的治疗水肿形成机制低蛋白血症造成血浆胶渗压降低,毛细血管内外压力Starling 平衡失调。随着血浆胶体渗透压降低毛细血管动脉端渗出增 加,静脉端回吸收减少,液体在组织间质潴留而发生水肿肾素-血管紧张素-醛固***(RAS)系统交感神经兴奋去甲肾上腺素-肾上腺素分泌增加近端小管多巴***生成减少传统观点3应用袢利尿剂呋塞米(速尿)、VH)浸浴疗法,腹水环注法限制钠摄入提高血浆胶体渗透压(如输入白蛋白、低分子右旋糖酐等)进入肾小管腔随尿液到达髓袢升支抑制细胞膜上的Na+/K+/Cl-偶联转运阻止Na+/Cl-再吸收水肿的治疗结合型游离型95%以上与白蛋白结合。经血循环到近端肾小管上皮细胞,,从肾小球滤出的大量白蛋白在肾小管腔中再次与呋塞米结合使游离呋塞米减少从而降低利尿效果有人提出必须提高呋塞米剂量,~2mg/kg/次,口服或静注,无效时可提高2~3倍剂量。 。 如婴幼儿使用呋塞米4mg/kg/d持续静脉点滴比用1mg/kg/次q6h静脉注射利尿效果好。,增加复发机会,故使用时应斟酌。药物治疗无效者,VH),可取得相当满意的效果,但需注意发生低血容量休克。也有报告可用浸浴疗法,腹水环注法国内使用无盐低分子右旋糖酐每次10mg/kg,加多巴***2~3ug/kg/分,静脉滴注,同时加用呋塞米,疗程7~10天,可取得理想的利尿退肿效果。6激素治疗初发病例首选泼尼松疗程采用中程疗法或中长程疗法,大部分病人均能取得满意疗效。对于使用足量激素≥8周者,可于诱导缓解后采用移行减量方法,再进入巩固维持阶段。~***平选定一能维持缓解的剂量,较长时间维持不减。全国小儿肾脏学组治疗方案维持两天量的2/3量隔日晨顿服,另将其余两天量的1/3量于次日晨顿服,并逐渐于2~4周内减完7糖皮质激素长期使用副作用甚多,许多病人不能耐受激素治疗曲安西龙片(商品名阿塞松)在皮质激素药物的化学结构第16位引入α-羟基,减少盐皮质激素样活性减少了钠潴留而产生的浮肿、高血压、排钾等副作用每片4mg,与泼尼松每片5mg相当***强的松龙片(商品名美卓乐片)在皮质激素第11位引入α-羟基,第6位C***化1)增加亲脂性,快速到达作用靶位2)增加组织渗透,靶器官浓度高3)无需经肝脏活化,减轻肝脏负担4)9α位未***化,对人体皮质激素分泌影响小8激素治疗国外采用***强的松龙长程疗法治疗激素耐药的局灶节段硬化性肾病***强的松龙泼尼松第一周15~30mg/kg/次×3次不用第二周15~30mg/kg/次×3次不用3~10周15~30mg/kg/次每周1次2mg/kg/qod11~18周15~30mg/kg/次每2周1次泼尼松19~52周15~30mg/kg/次每月1次逐渐53~78周15~30mg/kg/次每2月1次减量9免疫抑制治疗传统免疫抑制剂近20年来新型免疫抑制剂环磷酰***苯丁***氮芥硫唑嘌呤长春新碱霉酚酸酯(Mycophenolatemofetil,MMF)抗CD20单克隆抗体Ritumximab(美罗华)普乐可复(Prograf,FK506)来***米特(Leflunomide),爱诺华环孢霉素A(CyclosporinA)10