文档介绍：特发性间质性肺炎 IdiopathicInterstitialPneumonitis11、MajorIdiopathicInterstitialPneumoniasChronicFibrosingIIPsIdiopathicpulmonaryfibrosis(UIP)onspecificinterstitialpneumonia(NSIP)Smoking-relatedIIPsRespiratorybronchiolitisinterstitiallungdisease(RBILD)Desquamativeinterstitialpneumonia(DIP)AcuteorSubacuteIIPsAcuteinterstitialpneumonia(AIP)anizingpneumonia(COP) 2、RareIdiopathicInterstitialPneumoniasIdiopathiclymphoidinterstitialpneumonia(iLIP)Idiopathicpleuroparenchymalfibroelastosis(iPPFE)3、Unclassifiableidiopathicinterstitialpneumonias特发性间质性肺炎分类(2013)Rarehistologicpatterns:AFOP、BCIP2特发性间质性肺炎(IIP)急性/亚急性IPCOPAIP吸烟相关性IPDIPRBILD特发性间质性肺炎的分类(2013年)主要的IIP少见的IIP不能分类的IIP慢性致纤维化性IPIPFNSIP特发性淋巴细胞间质性肺炎(iLIP)特发性胸膜肺弹力纤维增生症(iPPFE)由于证据不够下列二个病理类型未被列入疾病分类:急性纤维素性机化性肺炎气道中心性间质性肺炎家族性2-20%,非家族性80%3特发性肺纤维化(IPF)定义2011年ATS/ERS/JRS/ALATIPF指南定义:慢性、进行性致纤维化的间质性肺炎,局限于肺部原因不明、主要出现在老年患者表现为劳力性呼吸困难,进行性加重,肺功能恶化,预后差组织病理学和/或影像学HRCT表现为普通型间质性肺炎(UIP)AmJRespirCriCareMed.,2011,187,788-824405010015020025030045-5455-6465-7475+MaleFemale02040608010012045-5455-6465-7475+MaleFemalePrevalenceIncidencePer100,000Per100,000Incidence:>30,000patients/yearPrevalence:>80,000currentpatientsAgeofonset:most40–70yearsTwo-thirds>60yearsoldatpresentationMales>femalesATS/;161:646-,;174:810-:IPF的自然病程多样性,可以长期稳定,可以快速进行性进展,可以在病程中出现急性加重Raghu,,-,环境暴露-粉尘,微生物因素,胃-食管返流微吸入……,,1339-.,2011,187,788-8248IPF临床表现Subjectedtoexternalreview***不能解释的劳累型呼吸困难咳嗽双肺底吸气爆裂音(Velcro)杵状指9IPF诊断标准排除其它已知原因导致的ILD(如:环境和职业导致的肺病,CTD-ILD,和药物性肺病等)。在没有外科肺活检资料条件下,胸部HRCT呈现典型的UIP表现。有外科肺活检资料条件下,胸部HRCT和病理均符合UIP表现。Subjectedtoexternalreview10