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文档介绍

文档介绍:。该循环是发生在脊椎动物肝中的一个代谢循环。-氨基酸在酶的催化下脱氨生成相应α-***酸的过程。氧化脱氨过程实际上包括脱氢和水解两个步骤。(aminotransferases)。催化一个α-氨基酸的α-氨基向一个α-***酸转移的酶。,例如***酸或柠檬酸循环中间代谢物的氨基酸。***酸堆积的代谢遗传病。缺乏苯丙氨酸羟化酶,苯丙氨酸只能靠转氨生成苯***酸,病人尿中排出大量苯***酸。苯***酸堆积对神经有毒害,智力发育出现障碍。:⑴血氨的来源:①由肠道吸收;②氨基酸脱氨基;③氨基酸的酰***基水解;④其他含氮物的分解。⑵血氨的去路:①在肝中转变为尿素;②合成氨基酸;③合成其他含氮物;④合成天冬酰***和谷氨酰***;⑤直接排出。,这些基团通常由其载体携带参加代谢反应。常见的一碳单位有***(-CH3)、亚***或甲烯基(-CH2-)、次***或甲炔基(=CH-)、甲酰基(-CHO)、亚氨***(-CH=NH)、羟***(-CH2OH)等。一碳单位通常由其载体携带,常见的载体有四氢叶酸(FH4)和S-腺苷同型半胱氨酸,有时也可为VitB12。常见的一碳单位的四氢叶酸衍生物有:①N10-甲酰四氢叶酸(N10-CHOFH4);②N5-亚氨***四氢叶酸(N5-CH=NHFH4);③N5,N10-亚***四氢叶酸(N5,N10-CH2-FH4);④N5,N10-次***四氢叶酸(N5,N10=CH-FH4);⑤N5-***四氢叶酸(N5-CH3FH4)。苏氨酸、丝氨酸、甘氨酸和色氨酸代谢降解后可生成N10-甲酰四氢叶酸,后者可用于嘌呤C2原子的合成;苏氨酸、丝氨酸、甘氨酸和组氨酸代谢降解后可生成N5,N10-次***四氢叶酸,后者可用于嘌呤C8原子的合成;丝氨酸代谢降

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