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肾小球基底膜变薄和薄基底膜肾病.doc

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上传人:q1188830 2019/11/17 文件大小:22 KB

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肾小球基底膜变薄和薄基底膜肾病.doc

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文档介绍

文档介绍:肾小球基底膜变薄和薄基底膜肾病     近年来,随着电镜和形态计量学检查在肾脏病理诊断中的应用,发现肾小球基底膜(glomerularbasementmembrane,GBM)变薄是部分无症状性血尿的唯一或主要病理改变,并提出了薄基底膜肾病(thinbasementmembranenephropathy,TBMN)这一新的诊断名词。随后发现GBM变薄尚可见于多种疾病,现就此方面的有关进展简述如下。(一)GBM厚度的变异由于完全正常的肾组织来源困难,故通常以尸体肾、移植供肾以确定正常的GBM厚度[1]。文献所报告的正常GBM厚度差异较大,除因肾组织来源不同外,尚与下列因素有关: [1,2]:正常人出生时GBM厚度约为100nm,2岁以内增厚较快,9岁以后则缓慢增厚,40岁左右达高峰。儿童各年龄阶段GBM厚度范围(均值)如下:1~3岁100~340(220)nm,~5岁130~380(260)nm,~7岁160~410(280)nm,~9岁180~430(300)nm,~12岁190~440(310)nm。男性GBM厚度显著厚于女性,成年男性GBM厚度为342~494nm,女性为315~448nm。 :GBM厚度在同一肾组织的不同肾小球之间、同一肾小球的不同毛细血管袢之间可存在一定的差异[3~5],前者称为球间变异,后者称为球内变异。因此,应测定2~3个肾小球的多个血管袢的GBM厚度,求出均值以保证可靠。测定GBM厚度的方法目前有算术均数(arithmeticmean)和调和均数(harmonicmean)法二种。算术均数法需选择适宜测量的GBM节段:同时见到内皮细胞窗孔紧贴GBM内层呈线状分布和上皮细胞足突间隙,此目的是为避开正切面(tangentialcuts),以减少因切片与GBM间角度的变异而造成GBM增宽的假象,Dische[1]认为这就增加了主观因素。调和均数法则随机测量毛细血管袢GBM厚度并对正切面进行数学校正,故无上述缺点,但计算繁琐。由于调和均数法测出的GBM厚度为正态分布,而用算术均数法测出的为偏态分布,故Dische[1]认为测量2个或2个以上的肾小球GBM的调和均数,是目前最合适的方法。此外,Coleman等[4]推荐应用GBM厚度分布直方图来全面衡量GBM厚度,可避免漏诊TBMN。 :肾组织标本如单独用饿酸固定,则可使组织在脱水阶段被抽提出大量的脂质和少量的蛋白质,标本皱缩而影响GBM厚度[3]。(二)GBM变薄与血尿的关系病理研究表明,GBM变薄者临床上多表现为持续性镜下血尿,如Abe等[6]在998份肾活检标本中发现有8例GBM变薄(<200nm),他们均来自临床表现为持续性镜下血尿的患者。即使在呈其他病理改变的肾脏病中,伴有GBM变薄者血尿发生率亦高于无GBM变薄者。如在一组IgA肾病中伴有GBM变薄组镜下血尿发生率为96%,而单纯的IgA肾病(GBM厚度正常)为72%(P<)[7]。对临床表现为特发性血尿患者肾组织病理研究亦显示GBM变薄或TBMN发生率较高,如在儿童再发性血尿中发生率可达26%。***肾性血尿中发生率可达28%,高于IgA肾病(21%)[3]。可见,GBM变薄与血尿之间存在病因关系。有关GBM变薄何以发生血尿目前尚不清楚。近年来有学者应用“修复缺陷学说”解释T