文档介绍：帕金森病 (Parkinson’s disease)
神经内科孙慧
帕金森病的概念
帕金森病(Parkinson’s disease, PD)又名震颤麻痹(paralysis agitans)。
本病由Parkinson(1817)首先描述。是一种常见的中年以上的黑质和黑质纹状体通路上的变性疾病,以静止性震颤、肌强直、运动减少和体位障碍为主要临床特征。
病因及发病机制
本病病因迄今未明---原发性PD (idiopathic Parkinson's disease)。
发病机制十分复杂,可能与下列因素有关:
病因

黑质DA能神经元、酪氨酸羟化酶(TH)和多巴脱羧酶(DDC)活力、纹状体DA递质随年龄增长逐年减少。
但老年人发病者仅是少数,因此,只是PD发病的促发因素。

80年代初美国加州一些吸毒者因误用一种吡啶类衍生物,1-甲基4-苯基1, 2, 3, 6-四氢吡啶(MPTP)
给猴注射后出现酷似人类原发性PD的病理变化、行为症状、生化改变和药物治疗反应。MPTP在脑内通过一系列的生化反应,导致DA能神经元变性。环境中与MPTP分子结构类似的工农业毒素可能是PD病因之一
病因
病因

PD在一些家族中呈聚集现象
约10%的PD患者有家族史,呈不完全外显率常染色体显性遗传
细胞色素P4502D6基因可能是PD易感基因之一
少数家族性PD与a-突触核蛋白(a-synuclein)基因、Parkin基因突变密切相关
发病机制
帕金森病是由于中脑黑质的多巴胺能神经元退化、变性,使通过黑质纹状体束、作用于纹状体的神经递质多巴胺(DA)减少。多巴胺是纹状体抑制神经递质,在正常状态下,与乙酰胆碱(Ach)处于拮抗平衡。当多巴胺减少而乙酰胆碱相对增加,过度兴奋的输出,影响到皮质脊髓束、网状脊髓束、红核脊髓束等径路,导致骨骼肌和梭形肌运动的活性普遍增高,其结果是肌强直和运动缓慢的表现。震颤的产生与在基底节五羟色胺水平降低有关。
临床表现-- 一般特点
多在60岁后发病,偶有20多岁发病者
起病隐袭,缓慢进展,逐渐加剧
临床表现-- 一般特点
症状常自一侧上肢开始---波及同侧下肢--对侧上肢及下肢,呈“N”字型进展(65%~70%)
25%~30%病例自一侧下肢开始,两侧下肢同时开始者极少见
主要临床表现
主要症状
静止性震颤
肌强直
运动迟缓
姿势步态异常
初发症状:震颤最多(60%~70%),步行障碍(12%)、肌强直(10%)、运动迟缓(10%)