文档介绍：肾病综合征nephroticsyndromNS概述Christian(克里斯琴)于1932年应用肾病综合征nephroticsyndrome这一名词,来概括因多种肾脏病理损害所致的严重蛋白尿,及其相应的一组临床表现,这表现与肾病很相似,故名肾病综合征。一、概念肾病综合征nephroticsyndromNS 多种肾小球疾病引起的,以大量蛋白尿(尿蛋白>)、低蛋白血症(清蛋白<30g/L), 明显水肿和高脂血症为基本特征的临床综合征。大量蛋白尿和低蛋白血症为诊断必备条件。二、病因与病理病因原发性: 由原发于肾脏自身的疾病所引起如急慢性肾炎、原发性肾病等。继发性:感染、药物(***、有机金、青霉***和***等)、***及过敏、肿瘤、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜淀粉样变及糖尿病等。***的2/3和大部分儿童的肾病综合征为原发性,包括原发性肾小球肾病,急、慢性肾小球肾炎和急进性肾炎等。按病理诊断主要包括:微小病变性肾病膜性肾病(膜性肾小球肾炎)系膜毛细血管增生性肾炎(膜增生性肾炎)局灶节段性肾小球硬化症。病理与临床联系病理-微小病变型多见于儿童(2-6岁)。以突发大量蛋白尿和低蛋白血症为主要表现, 伴高脂血症和水肿,血尿、高BP少见;肾小球无明显病变,近端肾小管上皮细胞可见脂肪变性;激素治疗敏感(10-14日开始利尿, 数周内蛋白转阴);可自行缓解但易复发。病理-系膜增生性多见于青少年(男>女)。起病前有上感等前驱症状;以蛋白尿和血尿(血尿发生率IgA高于非IgA)为主要表现,1∕3表现为NS,余属慢性肾炎或隐匿性肾小球疾病;系膜细胞和细胞外基质弥漫性增生(轻和中、重度)为其病理特征。病理-膜性肾病中老年多见(男>女);多数表现为NS,病初可无高血压,肾功能正常或轻度受损,动静脉血栓发生率高(肾静脉血栓最常见); 肾小球Cap基底膜弥漫性增厚为其病理特征,可见IgG、C3沉积;,早期激素和细胞毒药物疗效较好。部分可自行缓解病理-系膜毛细血管性肾炎青少年多见,多有上感病史;表现多样化(NS、无症状性蛋白尿伴反复发作的镜下或肉眼血尿、急性肾炎综合征、高血压、贫血及肾功能损害常见);持续性低补体血症(重要特征);激素及细胞毒药物治疗无效,肾移植术后常复发。病理-局灶性节段性肾小球硬化青少年多见(男>女);以NS为主要表现,多数伴有血尿;轻者表现为无症状蛋白尿和(或)血尿;上感或其它诱因可使症状加重,多数确诊时常伴高血压和肾功能损害;激素和细胞毒药物疗效差,疗程较其他病理类型适当延长。