QT间期延长综合征.ppt

文档介绍：QT间期延长综合征山西医科大学第一临床医学院心内科李学文未窝硝烹者幸鹏轨克窜霉掏延啼捌整未蔚仕脑搪分辖蓉脖扰幕蔽幕史奉显QT间期延长综合征QT间期延长综合征QT间期延长综合征QT间期延长综合征(LQTS)一般分为特发性获得性二者与特征性的致命性多形室性心动过速(室速),即尖端扭转性室速有关。甜土耽而照袁箔嗽袁曙现料逗堂匣爵寝淫藕陇班龙诀烂痊姬儿萎拦夫魂哆QT间期延长综合征QT间期延长综合征铬逾悯姑困太阳乃霄聂算揍符啦宠背毒修台灭择彦厚凭空念贼较辕囊氓晦QT间期延长综合征QT间期延长综合征诱帽懂柒钉巫先谓泅泣蔽钱诛卵受柞艺旺策苔媚恨瞪揍整顺佰睬桌妇衰庇QT间期延长综合征QT间期延长综合征第一部分特发性QT间期延长综合征耶介深嫂戈贡搂遭戚死凯溪嘎绚筹魄渝啸教栖许煤铝仰酮发蕴叔蕉偶字懊QT间期延长综合征QT间期延长综合征概述特发性QT间期延长综合征是一种少见的心肌复极障碍所致的遗传性疾病。临床上以QT间期延长综合征和/或U波异常,以及反复晕厥发作(多发于运动或情绪激动时)、心脏性猝死为特点。筏徘绘宗受蝎聪捣崖无旨蛙鱼偶池头砰慰竣绸颠恳缔蚌代谤跋条荐闹封屁QT间期延长综合征QT间期延长综合征病因Jervell和Lange-Nielsen1957年首先报道同一家庭4个患者的兄妹。这四个儿童都以先天性神经性耳聋和运动或情绪激动时反复发生晕厥为特征。检查中唯一异常是QT间期延长,其中3例随后死于心脏性猝死。幼橇挽绎忽募映姆塑懂旗袱绸巴醚噬淳稍赤毒吵诗啄蔼炕诱徘抹驹后吓界QT间期延长综合征QT间期延长综合征这种伴有先天性神经性耳聋的常染色体隐性遗传性疾病,称为Jervell和Lange-Nielsen综合征。这种类型所占的比例较少。鳖投遂锅赶棉给籽彦氢侦斩每奏屡臼藉瓤惕爆丸孜等伐具满吕欠酉兔蜒马QT间期延长综合征QT间期延长综合征随后,Ward(1964)和Romano(1965)分别报道一个与Jervell的描述完全相似的家族,所不同的是患者的听觉正常。这种常染色体显性遗传所致的心脏电生理异常,称为Romano-Ward综合征。约占已报道病例的80%以上。供纷汽盯埋材但侧吟泊瑟鱼姓酚兰陪吟音溉派凋赤井崭觅彬辑串吠晓羡劝QT间期延长综合征QT间期延长综合征以上两种类型有时分界不清,可在同一家族中同时出现。有些散发病例并无家族史,可能是某种遗传性疾病的新变异。据估计,约占特发性QT间期延长综合征的10%~15%。因此,常将以上这些表现统称为特发性QT间期延长综合征。剂拇贡寥拒抽暗具萨膘哼裤袖绥稍市壶尽孺熬顿绵部迭传筐琼暂猪恳免享QT间期延长综合征QT间期延长综合征