系统性红斑狼疮狼疮性肾炎.ppt

文档介绍：系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎熊良伟一、概述?系统性红斑狼疮(systemic lupus erythe-matosus, SLE ) 是一种常见自身免疫性疾病,其发生率:–国外约50 / 10万人–我国 70 / 10万人–黑人及亚裔人群发病率高于欧美人?特点–累及多系统、多脏器皮肤、肾脏、血液、神经系统等–具有多种自身抗体–多见于青年女性,男女之比约为 1:9–发病年龄高峰 13~40 岁,>60岁约5%二、病因和发病机制目前仍未真正明了,多因素参与–免疫机制缺陷?自身抗体、免疫复合物形成和沉积、免疫调节障碍等–遗传因素–雌激素–环境因素?病毒感染、药物、阳光和紫外线?自身抗体:多种多样–抗核抗体:?抗ss-DNA、ds-DNA抗体、抗Sm抗体、抗核糖核蛋白(RNP)抗体、抗SS-A、SS-B抗体等–抗细胞浆抗体:?抗细胞骨架抗体–抗细胞膜抗体:?抗血小板抗体、抗磷脂抗体等–抗球蛋白抗体:?类风湿因子、IgM冷球蛋白等–其它:抗甲状腺球蛋白抗体、抗平滑肌抗体等?免疫复合物形成与沉着 ----- 机制目前尚存争议–循环沉积:?中等分子量的可溶性DNA免疫复合物通过血循环至肾脏而沉积于肾小球–原位沉积:?近年研究,此机制更为重要?DNA对肾小球基底膜(GBM)有亲和力,能和GBM结合,再吸引抗DNA抗体形成复合物?免疫调节障碍–抗独特型网络紊乱–淋巴细胞及其因子调节网络紊乱?辅助性T细胞缺陷?抑制性T细胞缺陷?细胞因子产生减少?B细胞高反应性、自发性多克隆激活?遗传–亲属发病明显高于一般人群,近亲发病率5%~12%,同卵双生69%–HLA相关?雌激素–女性发病率高–本病患者雌***羟基化产物增高,无论男女,睾丸***水平降低?环境因素–药物?肯定药物:肼苯达嗪、普鲁卡因酰***、青霉素、异烟肼、***多巴、奎尼丁等?机制:可能与肼、***、巯基团有关–病毒?动物实验:一种慢病毒--C病毒及其片断–紫外线?诱发、加重本病