文档介绍：新生儿黄疸Neonatal Jaundice临河人民医院呼吸消化科赵婷 2015年3月定义?是胆红素(大部分未为结合胆红素)在体内积聚而引起皮肤、巩膜或其他器官黄染的现象。–新生儿血中胆红素浓度>5~7mg/dl可出现肉眼可见的黄疸,部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病。严重者病死率高,存活者多留后遗症。–新生儿出现黄疸应鉴别是生理性还是病理性。新生儿胆红素代谢特点?胆红素生成过多?联结的胆红素量少?肝功能不成熟?肠肝循环特点??※※饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血时,更易出现黄疸或使原有黄疸加重病因?新生儿高胆红素血症有生理性和病理性之分。?生理性黄疸:由于新生儿胆红素代谢具有与***不同的特点,50%~60%的足月儿和80%的早产儿在出生后可出现暂时的高胆红素血症。?病理性黄疸:在一些感染和非感染因素的作用下,使胆红素产生增加,肝脏摄取、结合胆红素功能不良,使血中游离胆红素浓度过高,则产生了病理性黄疸。病理性黄疸原因分分析?胆红素生成过多:?感染?以金黄色葡萄球菌、大肠杆菌引起的败血症多见。?红细胞增多症?静脉血红细胞>6×1012/L,血红蛋白。>220g/L,红细胞压积>65%;母-胎或胎-胎间输血、脐带结扎延迟、先天性青紫型心脏病及IDM等。?血管外溶血?较大的头颅血肿、皮下血肿、颅内出血、肺出血和其他部位出血。??同族免疫性溶血血型不合如ABO或Rh血型不合等。?血红蛋白病–α地中海贫血,血红蛋白F-Poole和血红蛋白Hasharon等;血红蛋白肽链数量和质量缺陷而引起溶血?红细胞酶和形态异常–G-6-PD、***酸激酶、己糖激酶缺陷、遗传性球形–红细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口–形红细胞增多症、婴儿固缩红细胞增多症、维生素E–缺乏和低锌血症等→红细胞膜异常→红细胞破坏↑·肠肝循环增加?先天性肠道闭锁、先天性幽门肥厚、巨结肠、饥饿和喂养延迟等→胎粪排泄延迟→胆红素吸收↑·母乳性黄疸–母乳喂养儿,黄疸于生后3~8天出现,1~3周达高峰,6~12周消退,停喂母乳3~5天,黄疸明显减轻或消退,可能与母乳中的β-葡萄糖醛酸苷酶进入患儿肠内使肠道内UCB生成↑肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下?缺氧–窒息和心力衰竭等→UDPGT活性受抑制?Crigler-Najjar综合征(先天性UDPGT缺乏) –Ⅰ型:常染色体隐性遗传,酶完全缺乏,酶诱导剂治疗无效,很难存活–Ⅱ型:常染色体显性遗传,酶活性低下,酶诱导剂治疗有效?Gilbert综合征(先天性非溶血性未结合胆红素增高症)–常染色体显性遗传–肝细胞摄取胆红素功能障碍–黄疸较轻,伴UDPGT活性降低时黄疸较重,酶诱导剂治疗有效,预后良好?Lucey-Driscoll综合征(家族性暂时性新生儿黄疸)–妊娠后期孕妇血清中存在一种孕激素,抑制UDPGT–活性有家族史,新生儿早期黄疸重,2~3周自然消退;?药物–磺***、水杨酸盐、VitK3、消炎痛、西地兰等某些药–物,与胆红素竞争Y、Z蛋白的结合位点;?其他–先天性甲状腺功能低下、脑垂体功能低下和先天愚型等常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟;胆汁排泄障碍?新生儿肝炎–多由病毒引起的宫内感染;乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒及EB病毒等常见;?先天性代谢缺陷病–α1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症、糖原累积病Ⅳ型及脂质累积病(尼曼匹克氏病、高雪氏病)等有肝细胞损害;?Dubin-Johnson综合征(先天性非溶血性结合胆红素增高症)–肝细胞分泌和排泄结合胆红素障碍所致;