文档介绍：视神经脊髓炎 (Neuromyelitisoptica)?本病称Devic氏病,于1894年命名,这是一种以视神经和脊髓均有大块的脱髓鞘为特征的亚急性脑脊髓炎,有时具自限性,有时又取进行性病程。?一、病因:目前多数学者认为本病是MS的一种亚型。近年发现本病患者有针对髓鞘抗原的自身抗体和不同的遗传/基因型等与经典的MS不同。亚洲型视神经脊髓炎与HLA-DR2无关。?二、病理:典型病例的病变部位在视神经与脊髓。但尸检资料表明在其它中枢神经部位也可见到小的脱髓鞘斑。病变性质主要为轻重不等的脱髓鞘病变。血管周围炎症及坏死空洞形成。?1)视神经损害:以视神经与视交叉处最为多见,有时涉及视束。病变性质与急性间质性视神经炎基本相同。?2)脊髓损害:好发于上胸段与颈段,少数涉及腰段,常累及多个节段。脱髓鞘病变轻重不一,有的病灶较小,有的融合成片。严重时甚至可能侵及脊髓的灰质。在脊髓和视交叉都可合并蛛网膜炎。?三、临床表现:青少年发病者多,病前数日到两周常有上呼吸道感染或腹泻史。多急性或亚急性起病。视神经症状和脊髓症状多同时发生,也可相隔数周、数月甚至数年。一般以视力障碍为首发症状者多。?通常一眼首先受累,然后在几小时至几星期后另一眼亦发病。视力减退一般发生很快且重,生理盲点扩大或视野向心性缩小。?眼病变可以是视神经炎或球后视神经炎,如系前者将出现视神经乳头水肿,如系后者则视乳头正常,在后期呈现原发性视神经萎缩,病程中常有眶后剧烈疼痛。?脊髓症状常较弥散,多表现为横贯性脊髓炎样障碍,最初症状为背部或颈部疼痛,放射至上臂或胸部,随即出现下肢和腹部感觉异常,进行性下肢无力和尿潴留。?四、实验室检查:脑脊液压力与外观一般正常,急性起病者,白细胞可升高达50-100×106/L,以淋巴细胞为主。蛋白含量正常或轻度升高,伴有蛛网膜炎者更高。