文档介绍：恶性淋巴瘤诊断和治疗指南霍奇金淋巴瘤—.WHO分类:结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)经典型霍奇金淋巴瘤:结节硬化型(NSIIL)混合细胞型(MCHL)淋巴细胞削减型(LDHL)富于淋巴细胞型(LRCHL)二分期T期:病变累及单个淋巴结区Ie期:病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位II期:病变累及横膈同侧2个或以上的淋巴结区11卜:期:病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和它的区域淋巴结,伴或不伴横膈同侧的其它淋巴结区受累*注明受累的淋巴结区数目(如III期:病变累及横膈两侧淋巴结区111卜;期:病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位,加横膈两侧淋巴结区受累Ills期:病变累及脾脏,加以横膈两侧淋巴结区受累IIIe+s期:病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和脾脏,加横膈两侧淋巴结区受累IV期:弥漫性(多灶性)侵犯1个或以上淋巴结外器官,伴或不伴相关淋巴结受累;或侵犯单个结外器官伴远处(非区域)淋巴结受累另外根据有无全身症状分为A、BoA无全身症状B有以下一个以上症状:不能解释的发热〉38°C;盗汗;体重减轻>10%三•(nodularlymphocytepredomincintHodgkinlymphoma,NLPHL)肿瘤细胞(LP细胞)表达CD45、CD20、CD79a>BCL6,0ct2+/+,不表达CD15、CD30(少数病例CD30弱阳性),大多数病例肿瘤细胞还表达EMA、J链、CD75、及免疫球蛋口轻、重链。肿瘤细胞常被CD3+、CD574-的反应性小T细胞所围绕而形成花环样结构。但肿瘤细胞所在的淋巴样人结节基本由反应性小B细胞(CD20+、CD79a+)所构成。临床实践中,石蜡切片免疫组化辅助诊断NLPHL常用抗体组合及典型免疫表型:肿瘤细胞CD45(LCA)+、CD20(L26)+、CD79a+、EMA+/-、CD15_、CD30-/+、CD3-、CD45RO(UCIIL1)-、CD68(KP1)-、Ki-67+(检测瘤细胞增殖活性),背景细胞多为CD20+的小B细胞和散在分布的CD57+的T细胞。(classicalHodgkinlymphoma,CHL)经典型霍奇金淋巴瘤包括富丁淋巴细胞的经典型霍奇金淋巴瘤(LRCHL)、结节硬化型霍奇金淋巴瘤(NSIIL)、混和细胞型霍奇金淋巴瘤(MCIIL)、和淋巴细胞削减型霍奇金淋巴瘤(LDHL)四个形态学亚型。各型免疫表型相似,肿瘤细胞(HRS细胞)均CD30+、CD15+(80%病例)、LMP1+/-、CD45-、CD20-/+、CD79a-/+、J链蛋白-、CD3-、CD68-、EMA-、ALK-,。临床实践屮,石蜡切片免疫组化辅助诊断CHL常用抗体组合及典型免疫表型:肿瘤细胞CD30+、CD15+/-、LMP1+/-、CD45(LCA)-、CD20(L26)-/+、CD79a-/+、CD3-、CD45R0(UCHL1)-、CD68(KP1)-、Ki-67+(检测瘤细胞增殖活性)。四•诊断基本检查:体检:淋巴结检查、韦氏环、肝脾行为状态(PS)B症状血常规,ESR,LDH,白蛋白,肝肾功能胸片,B超颈、胸、腹、盆CTIB、IIB、III、IV期行骨穿可选:PET/CT五•治疗原则:结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤IA、 IIA累及野或区域淋巴结放疗IB、 IIB化疗+累及野放疗IIIA、 1VA化疗土放疗或姑息性局部放疗IIIB、 IVB化疗土放疗经典型霍奇金淋巴瘤I和II期:化疗+累及野照射IIIA、IIIB和IV期、非大肿块:化疗IIIA、IIIB和IV期、大肿块::ABVI)土美罗华ADM25mg/,dl5BLM1Omg/,dl5VLB6mg/,dl5DT1C375mg/,dl5美罗华375mg/m".(最大2mg).dlPred60mg/~5美罗华375mg/.dlADM50mg/(最大2mg)-16100mg/-3Pred60mg/~5美罗华375mg/.(最大2mg)