文档介绍：骨髓增生异常综合征的诊断及治疗
1986年全国关于骨髓增生异常综合征(MDS)的讨论会提出下列诊断标准:
诊断标准:
一、骨髓至少两系呈病态造血。
二、外周血1系、2系或全血细胞减少,偶可白细胞增高,可见有核红细胞或巨大红细胞或其它病态造血现象。
三、除外其他引起病态造血的疾病,如红白血病、M2b型急性非淋巴细胞白血病、骨髓纤维化、慢性粒细胞白血病、原发性血小板减少性紫癜、巨幼细胞贫血等。
FAB小组将MDS分为五型,标准如下:
一、难治性贫血(RA)
血象:贫血,偶有的患者粒细胞减少、血小板减少而无贫血。网织红细胞减少。红细胞及粒细胞有病态造血现象。原始细胞无或<1%。
骨髓:增生活跃或明显活跃。红系增生并有病态造血现象。很少见粒系及巨核系病态造血现象。原始细胞<5%。
二、环形铁粒细胞性难治性贫血(RAS):
骨髓中环形铁粒幼细胞数为骨髓所有有核细胞的15%以上,其他同RA.
三、难治性贫血伴有原始细胞增多(RAEB)
血象:2系或全血细胞减少,多见粒系病态造血现象,原始细胞<5%。
骨髓:增生明显活跃、粒系及红系都增生。3系都有病态造血现象,原始细胞Ⅰ型+Ⅱ型为5%~20%。
四、慢性粒,单核细胞白血病(CMML)
血象:单核细胞绝对值>1×109/-Huet异常。原始细胞<5%。
骨髓:同RAEB,原始细胞5%~20%.
五、转变中的RAEB(RAEB-T):
血象及骨髓似RAEB,但具有下述三种情况的任一种:①血中原始细胞75%;②骨髓中原始细胞20~30%;③幼稚细胞有Auer小体。
治疗
一、支持治疗
当患者有明显贫血或伴心、肺疾患时,可输红细胞。RA和RA-S常因反复输血造成铁负荷增加。在有出血和感染时,可输入血小板和应用抗生素。预防性输注粒细胞和血小板对MDS患者无明确疗效。
二、维生素治疗
部分RA-S对维生素B6治疗有效,200~500mg/日静滴,可使网织红细胞升高,输血量减少。
三、肾上腺皮质激素
约10~15%MDS患者,应用肾上腺皮质激素治疗后,外周血细胞计数明显上升,但皮质激素治疗带来的易感染,血糖升高等副作用不容忽视。
四、分化诱导剂
MDS患者恶性克隆中的某些细胞仍保留分化潜能,一些药物能诱导瘤细胞分化。目前常用的有1,25双羟维生素D3,2μg/d口服,用药至少12周。或用维生素D330~60万单位肌注,每日一次,8~28周。在用药中部分患者血象改善。该类药物可引起威胁生命的严重高血钙,故应严密监测血钙变化。13-顺式维甲酸在体外培养中有诱导