文档介绍：在人胚胎发育时期(怀孕初期2-3个月内),由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常,或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏,称为先天性心脏病。除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会,绝大多数需手术治疗。临床上以心功能不全、紫绀以及发育不良等为主要表现。先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形,是小儿最常见的心脏病。%,其中60%于<1岁死亡。发病可能与遗传尤其是染色体易位与畸变、宫内感染、大剂量放射性接触和药物等因素有关。随着心血管医学的快速发展,许多常见的先天性心脏病得到准确的诊断和合理的治疗,病死率已显著下降。 。(1)无分流型(无青紫型)即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流,不产生紫绀。包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。(2)左向右分流组(潜伏青紫型)此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力,所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。当啼哭、屏气或任何病理情况,致使肺动脉或右心室压力增高,并超过左心压力时,则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损,以及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等。(3)右向左分流组(青紫型)该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。右侧心血管腔内的静脉血,通过异常交通分流入左侧心血管腔,大量静脉血注入体循环,故可出现持续性青紫。如法洛四联症、法洛三联症、右心室双出口和完全性大动脉转位、永存动脉干等。,同时结合临床表现和心电图表现对先天性心脏病进行分组。(1)单纯心血管间交通包括心房水平分流(如房间隔缺损、综合征、部分性肺静脉异位引流、完全性肺静脉异位引流及单心房、三心房),室间隔缺损,动脉导管未闭及主肺动脉隔缺损。(2)心脏瓣膜畸形包括主动脉瓣狭窄,主动脉瓣二瓣化畸形,肺动脉瓣狭窄,肺动脉瓣关闭不全,爱勃斯坦畸形及二尖瓣关闭不全。(3)血管畸形包括主动脉缩窄,假性主动脉缩窄,主动脉弓畸形,永存动脉干,主动脉窦瘤,冠状动-静脉瘘,肺动脉畸形起源于主动脉,原发性肺动脉扩张,肺动-静脉瘘,肺动脉狭窄及永存左上腔静脉。(4)复合畸形包括法洛四联症,完全性心内膜垫缺损,大血管转位,单心室,三尖瓣闭锁及肺动脉瓣闭锁合并完整室间隔。(5)立体构相异常。括右位心合并内脏转位,单纯右位心,中位心及左位心。(6)心律失常包括先天性房室传导阻滞,先天性束支传导阻滞,致命性家族性心律失常及预激综合征。(7)心内膜弹力纤维增生症。(8)家族性心肌病。(9)心包缺失。(10)心脏异位和左心室憩室。。新生儿心衰被视为一种急症,通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。其临床表现是由于肺循环、体循环充血,心输出量减少所致。患儿面色苍白,憋气,呼吸困难和心动过速,心率每分钟可达160次-190次,血压常偏低。可听到奔马律。肝大,但外周水肿较少见。紫绀。其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显。蹲踞。患有紫绀型先天性心脏病的患儿,特别是法乐氏四联症的患儿,常在活动后出现蹲踞体征,这样可增加体循环