文档介绍：[干燥综合症发病原因]干燥综合症:干燥综合症[干燥综合症发病原因]干燥综合症:干燥综合症篇一:干燥综合症:干燥综合症-简介,干燥综合症-病因干燥综合症,又称口眼干燥综合症,是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病,又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性角膜、结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病本病可以单独存在,亦可出现在其他自身免疫病中,单独存在者为原发性干燥综合症,而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合症。原发性干燥综合征属全球性疾病,%,%,在老年人群中患病率为3%,4%。本病女性多见,男女比为1:9,20。发病年龄多在40岁,50岁。也见于儿童。干燥综合症遗传_干燥综合症-简单介绍干燥综合征干燥综合征,又叫口眼干燥综合征,是1种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为干燥性角膜结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病,它可累及其他系统造成多系统、多器官受损。干燥综合征是1个全球性疾病,可发生于任何年龄,以40~60岁居多,女性占90%以上。由于至今缺少统一的诊断标准,所以该病的患病率很不准确。,~,。在美国,干燥综合征的发病率仅次于类风湿关节炎。干燥综合征是1种累及全身外分泌腺的慢性炎症性的自身免疫病,主要侵犯泪腺和唾液腺,表现为眼和口的干燥;但腺体外的系统如呼吸道、消化道、泌尿道、神经、肌肉、关节等均可受损。Hadden首先报导本病,HenrikSjagren报道19例甚详,其后遂以Sjagren综合征命名。本病发病率高,在自然人群中的患病率不详,有报告人群患病率为0(4,,0(7,,在老年人中可高达3,4,。发病率仅次于类风湿性关节炎。任何年龄都可发病,以中年女性多见。分原发性和继发性2种,前者指有干燥性角结膜炎和口腔干燥而不伴有其他结缔组织病;而后者则指伴发其他结缔组织病。干燥综合症遗传_干燥综合症-病因目前该病的病因尚不明确,可能与遗传,内分泌,病毒感染等有关。1、遗传和性别:HLA与SS有相关性,如在欧美人中SS患者DR3、DR2的频率高于正常人,SS伴抗SSA和抗SSB抗体者的DQA1/DQB1的频率增高。女性发病率高,提示该病与性激素有关。2、病毒EB病毒:原发性EB病毒感染常侵犯腮腺,但当时并不发生SS,然而从50,SS患者的腮腺液中可培养出EB病毒。病人腮腺内EB病毒DNA增加,说明病毒被活化,但此现象也见于其他免疫紊乱疾病,并非SS病所特有。因此,EB病毒不是SSD直接病因,它是作为一多克隆B细胞活化剂,可能延续或加重SS病人的免疫紊乱。HIV-1病毒:人类免疫缺陷病毒HIV-1感染可产生口干、眼干、但与SS不同点在于腮腺高度肿大,是CD8,而非CD4,淋巴细胞侵犯组织,自身抗体频率不增高,与HLA—DR5、DR6相关而不是同DR3、DR2相关。但SS患者血清与HIV蛋白—P24反应性增高。HTLV-1感染可导致口干,眼干及***T淋巴细胞白血病。3、免疫异常:患者唾液腺小叶出现大量淋巴细胞浸润,主要是DR抗原阳性的CD4,T细胞,B细胞占5,~10,。腺体内T细胞产生白介素2、白介素10、γ干扰素,B细胞产生类风湿因子和免疫球蛋白,腺体上皮细胞有强HLA—?抗原体表现,并分泌白介素1、白介素6。这些现象表明腺体内存在活跃的免疫反映,并参与组织损伤机制。干燥综合症遗传_干燥综合症-诊断干燥综合症干燥综合征的诊断标准有Copenhagen标准、Fox标准、Manthorpe标准等,由于敏感性较差目前很少采用。1992年董怡等提出诊断标准:?干燥性角结膜炎;?口干燥症;?血清中有下列1种抗体阳性者:抗SS-A、抗SS-B,ANA,1:20、RF,1:20具有上述3条,并除外其他结缔组织病和淋巴瘤,AIDS和GVH等疾病者可以确诊;只有上述二条并除外其他疾病者为可能病例,该标准的特异性和敏感性经临床试用结果相对较高。干燥综合症遗传_干燥综合症-临床表现干燥综合症本病起病多数呈隐袭和慢性进展,少数急和进展快。本病可累及多系统。口腔轻度病变常被病人忽视,较重时唾液少,食物刺激和咀嚼不能相应增加唾液分泌,舌红、干裂或溃疡,活动不便,舌系带底部无唾液积聚,咀嚼和吞咽困难。龋齿和齿龈炎常见,牙齿呈粉末状或小块破碎掉落,唇和口角干燥皲裂,有口臭。约半数病人反复发生腮肿大,重度时形成松鼠样脸,颔下腺亦可肿大。眼呈干燥性角结膜炎,眼觉干燥、痒痛,可有异物或烧灼感,视力模糊,似有幕状物,畏光,角膜可混浊,有糜烂或溃疡,小血管增生,严重时可穿孔。可合并虹膜脉络膜炎;结膜发炎,球结膜血管扩张;泪液少,少数泪腺肿大,易并发细菌、真菌和病毒感染。偶见有