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遗传性出血性毛细血管扩张症HHT病例分享2013.5.ppt

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遗传性出血性毛细血管扩张症HHT病例分享2013.5.ppt

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遗传性出血性毛细血管扩张症HHT病例分享2013.5.ppt

文档介绍

文档介绍:**,男,61岁。因“痔疮间断性便血4年余”于2012-06-18拟“混合痔”收入院。既往:患“高血压病”4年,口服贝那普利片5mg/日,血压控制可;患“胆囊炎”半年余;肛门直肠镜:截石位3、7、11点肛内齿线上粘膜充血隆起,直肠粘膜松弛堆积明显。:混合痔,高血压病2级。:化验结果:血常规+凝血六项、乙肝、丙肝、梅毒、HIV抗体测定等均正常。碱性磷酸酶:402U/L、γ-谷氨酰转肽酶:1116U/L上腹部CT平扫+增强示肝内多发血管瘤,脂肪肝,胆囊壁稍厚。-06-21痔上黏膜环切术+外痔切除术,术中创面渗血明显,量约30-40ml术后1-5天创面渗血不止30-100ml,请血液科会诊,追问病史患者家族多人有多年鼻出血史,患者本人、奶奶、二儿子、孙女(二儿子)、女儿、妹妹均有儿童期、***期鼻出血病史,考虑遗传性出血性毛细血管扩张症。建议局部压迫止血,,创面压迫止血效果欠佳,予缝扎止血无效,HB由入院时151g/l,现114g/l,估计出血总量1200ml以上2012-06-3000:00再行手术止血,肛管直肠探查,术中见创面多处渗血,胶原蛋白海绵压迫止血胰哑捂吏影国镶蒸来缔屹绦显歪牛纠描耙卯桃迹***:FⅤ%,FⅦ%,FⅩ%,FⅪ%。予输冷沉淀5u,+酚磺乙***,1次/日,维生素K110mg肌注,创面渗血明显减少,:血管畸形扩张,淋巴细胞浆细胞浸润,为粘膜慢性炎,内痔村饵够府型呵炭掉砚尾趋微杉捍斥谐栅宠***+增强:肝脏血管呈网状,肝左右叶各见一结节状低密度影,,自幼鼻出血,

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