文档介绍：【关键词】贫血再生障碍性造血干细胞移植移植排斥再生障碍性贫血(AA)是临床常见的难治性血液病,尤其是重型再生障碍性贫血(SAA),发病急,病情重,以往病死率极高(>90%)。异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是治疗SAA的有效手段,其治愈率可达75%~80%[1-2]。由于SAA病情进展极快,HLA相合供者来源缺乏,在我国,已开展allo-HSCT治疗SAA的单位不多,我们应用allo-HSCT治疗再生障碍性贫血3例,取得较好疗效,现报告如下。 1资料和方法 -2008年11月,共开展allo-HSCT治疗再生障碍性贫血3例,其中SAA2例,再障-阵发性睡眠性血红蛋白尿(AA-PNH)综合征1例,均为HLA全相合亲缘供者。患者的临床资料和供、受者之间的关系见表1。 :病例1体重达150kg,供者为其胞妹,体重为45kg。为采集足够数量的造血干细胞,采用外周血+骨髓联合移植,采用重组粒细胞集落刺激因子(rhG-CSF)5μg·kg-1·d-1动员。于动员的第4天在连续硬膜外麻醉下采集骨髓,采集到单个核细胞(MNC)×108/kg,CD34+×106/kg;分别于动员的第5天、第7天用CS3000血细胞分离机(Baxter公司)采集外周血MNC,×108/kg,CD34+×106/kg,×108/kg,CD34+×106/kg。病例2、病例3均只采用rhG-CSF动员,采集外周血干细胞(方法同上,见表2)。 :病例1、病例2采用环磷酰***(CTX)+抗胸腺细胞球蛋白(ATG)(兔抗)方案,CTX60mg·kg-1·d-1,-5至-2d;ATG5mg·kg-1·d-1;-5至-2d。病例3预处理方案为白消安200mg,-8至-6d;,-5至-4d;***达拉宾50mg,-5至-3d;ATG100mg,-5至-1d,输液量>4500mL/d,碱化尿液及美司钠(总量为CTX剂量的150%)预防出血性膀胱炎。 (aGVHD)预防方案:采用环孢素A(CsA)联合短疗程甲氨蝶呤(MTX)的经典方案。CsA从-·kg-1·d-1,微泵持续静脉滴注,胃肠道症状改善后,改为5mg·kg-1·d-1口服,每周监测1次全血CsA浓度,维持在200~300ng/mL。MTX用法:+1d为15mg/m2,+3、+6、+11d为10mg/m2,静脉给药。 :患者从移植前9d开始口服复方新诺明、***康唑、黄连素进行肠道除菌。采用前列腺素E1(PGE1)预防肝静脉闭塞病(VOD),PGE140μg/d,从移植后0d到45d静脉滴注。预防巨细胞病毒(CMV)感染方案:~,-8至-1d,,0至+30d,每周检测CMV抗原血症,CMV-pp65抗原阳性,,直至CMV抗原血症转阴2周停药。例1用羟乙基淀粉去除供者骨髓红细胞。 :全部患者均住空气层流无菌病房。移植后第6天开始皮下注射rhG-CSF5μg·kg-1·d-