文档介绍：局灶性皮质发育不良与难治性癫痫局灶性皮质不良(focalcorticaldysplasia,FCD)是大脑皮质发育不良(malformationofcorticaldevelopment,MCD)的一个类型,是导致难治性癫痫的常见病因之一。早在1971年,Taylor就经过对10例行脑叶切除术的癫痫患者的手术标本病理检查结果的描述,阐述了FCD的病理学特征。:,,。,并被广泛接受和应用。她们将FCD分为I型和Ⅱ型,其中I型又分IA型(孤立的皮质结构异常)、IB型(皮质组构畸形伴有巨大或者不成熟,但非异形(dysmorphic)的神经元)、Ⅱ型则分ⅡA型(皮质组构畸形伴有异形神经元,无气球样细胞(ballooncells));ⅡB型(ⅡA型伴有气球样细胞)。、I型、ⅡA型及ⅡB型甲酚紫染色病理切片。最新的FCD分类标准是由国际抗癫痫联盟(Internationalleagueagainstepilepsy,ILAE)研究制定的,该分类法在Palmini分类的基础上,结合神经发生理论进行了修改,将FCD分为单纯型FCD和合并其它病灶的结合型FCD。单纯型FCD包括Ⅰ型和Ⅱ型,结合型FCD为Ⅲ型。Ⅰa型:存在皮质为成熟的神经元,但存在放射状的层状结构不良;Ⅰb型:存在皮质典型的六层构筑,可是存在切线方向上的结构不良;Ⅰc型:同时存在Ia、Ib两种异常表现。Ⅱa型:存在异形神经元,Ⅱb型:存在异形神经元及气球样细胞。Ⅲa型:存在颞叶皮质层状结构异常,合并海马硬化,Ⅲb型:皮质层状结构异常,毗邻胶质瘤或神经节细胞瘤,Ⅲc型:皮质层状结构异常,毗邻血管畸形,Ⅲd型:皮质层状结构异常,合并出生后早期获得性损害,如外伤、炎症及缺血性损害等。-Ⅰ-Ⅰ-Ⅱ-Ⅱb型图8ILAE-Ⅲ-Ⅲ-Ⅲ-Ⅲd型近年来临床报导发现,在患有难治性癫病的人群中,FCD的发病率相当高;%,其中***占15%,而在儿童中则为25%,%,FCD一般在儿童发病较早,但也有学者研究证实有10%的Taylor型FCD(相当于ILAE分类的FCDIIb型)患者发病年龄超过18岁,这表明有相当部分的FCD患者可能因为没有任何临床症状而不能被发现。FCD能够发生于大脑的任何部位,约50%的FCD病灶位于颞叶内,另外约30%的FCD累及2个以上的脑叶。FCDI型常见于颞叶,也更易累及多个脑叶;FCDII型常发生于颞叶以外的脑叶,以额叶多见。FCD主要局限性地累及皮质及皮质下区,但也有部分FCD广泛累及白质,有的则从皮质累及至侧脑室。除非累及范围较广的FCD,一般情况下FCD只导致癫痫发作而不会引起神经功能障碍。如FCDI型累及多个脑叶,而且在儿童时期发病,则可能导致神经发育障碍。FCD引起的难治性癫痫的临床症状由所在的部位决定,单纯型FCD与结合型FCD相比较,结合型FCD发作比较局限,其