文档介绍：中国協和医科大学
硕士学位论文
儿童原发性甲状旁腺功能减退症61例分析
姓名:姜艳
申请学位级别:硕士
专业:内分泌学
指导教师:孟迅吾;邢小平

儿童原发性甲状旁腺功能减退症例分析关键词方法对北京协和医院年一年收治的例儿童期间起病的原发结果从出生艿昃蟹⒉。叻逶—岁,./⑸啄谡险哒%。..硕士研究生姜艳孟迅吾教授邢小平副教授夏维波副教授位北京协和医院内分泌科甲状旁腺功能减退症原发性目的探讨儿章原发性甲状旁腺功能减退症的临床特点及治疗。性甲状旁腺功能减退症病例⒉∧炅洹辏进行回顾性分析。床表现为手足抽搐和癫痫发作,出现癫痫者占./B诟苹哒/;血磷平均值为./,血骄滴±血谡V档拖藁蛞韵隆F渲型凡緾镜穆诟苹榭鍪邱拆锓⑸.,〕坛ざ潭月诟苹元素钙/臀谼或其衍生物。维生素夯蛭谼,、双氢速变固醇俏谼,双羟维生素罗钙全墒怪⒆锤纳苹消失,血钙值、血游离钙值升高,血磷值降低。颊咴谥瘟浦谐鱿忠还高尿钙症。结论儿童原发性甲状旁腺功能减退症在各个年龄段均可发病,癫痫和颅内钙化多见,维生素萍粱蚱溲苌锖透萍林瘟菩Ч茫瘟浦杏ψ⒁饧测血钙、尿钙。对儿章手足抽搐、癫痫发作应注意检查血钙磷水平,以免漏诊。论文师儿童/范围围的预测因子,%的发生最有影响,%.,V瘟瓢ǜ萍含导茧/范疞段/临床顶义/,疞一疞、
—————业塑塑望二一:篗篢./瓵../,.../±±疞瑂:篢..//.一畂,
,一..瑂:
儿童原发性甲状旁腺功能减退症例分析研究方法经肌肉兴奋性增加,出现肢体麻木、抽搐、癫痫,严重者喉痉挛发作可有生命由于先天缺陷、自身免疫或其它不明原因造成的。原发性甲旁减可发生于各个被延误诊治。本文总结了北京协和医院收治的儿童期闻起病的原发性甲旁减病和肌酐值『,除外肝肾等其它疾病;⒊饧鬃聪偈质醯燃谭⒁蛩亍值/礁霾煌ǘ戎缚氐呐湮蟛頒直鹞ィ%:甲状旁腺功能减退症着约是各种原因引起甲状旁腺激素缺乏或作用缺陷,以低钙血症、高磷血症为主要特征的一组临床症候群。低钙血症造成神危险。甲旁减的原因有原发性、继发性缡质鹾和假性。原发性甲旁减是年龄阶段,儿童发病并不少见,但因症状间断出现或以神经系统症状为主而常例,对其临床表现和治疗进行回顾性分析,以期提高本病的诊治水平。北京协和医院年一年期问确诊为儿童期间起病的原发性甲状旁腺功能减退症⒉∧炅洹患者例。其中男性例,,、低钙血症:⒏吡籽Vⅲ、血甲状旁腺激素退剑、无躯体畸形;⒏紊龉δ苷血白/球蛋白,转氨酶⒀8啤⒘住⒓钚粤姿崦及其它血、尿生化检查在医院生化室采用自动分析仪测定。尿钙采用小时尿钙/体重来表示。⒓鬃磁韵偌に年乱月采用放免分析法测定氨%:年月一年虏捎梅琶夥治龇ú舛ㄖ兄荻蜳年以后采用化学发光免疫分析法测定全分子正常值/礁霾一、对象二、方法基端正常值..痬,批内和批问误差分别为%临床颀论义
结果根据钙化灶情况分为叮级,无钙化;计数资料的描述采用构成比、频数分析方法,计量资料的描述采用均数±标准差、中位数。药物治疗前后的资料比较采用自身配对煅椤W酆戏治霾同浓度指控的批问误差分别%,%。⒂卫敫撇捎醚≡裥缘缂⑼凡考扑慊喜闵叮苹罹窒抻诨捉谇级,钙化灶不仅局限于基底节区,还包括额叶、,从发病到得以明确诊断之间的病程中位数为范围年渲胁〕绦∮年者例%琁年者.,暾.,年者例%〕超过年%.患者在岁以后刊得以诊断。来我院获得诊断者例,在外院已获得诊断,因治疗不满意而来我院者例。来我院就诊时的平均年龄..辏∪宋丛倮此嬲铮硗∪怂嬲测定,批内和批间误差分别为%.。顶叶、小脑齿状核等其中任一处以上¨三、统计学处理用多元回归分析法。,其中以内和攴⒉≌⒉≌咦钌见表。表⒉∧炅就诊情况时间的中位数为月段.。三、一、二、临床表现临床碳畚
垄堡差:塑坠堇签塑堕壁⒅饕V⒆矗浩鸩∈北硐治<涠鲜肿愠榇ふ%渲谖病,其中Q现氐鸟拆锍中刺W艿鸟拆锓⑸饰%。有例曾采用抗癫痫药物治疗,其中只有徽锒衔<着约酰硗蛴杩柜发作,岁皮肤色素沉着,谤肌抗体、抗胰正确治疗年后出现间断癫痫发作。例患儿以癫痫发作为首发症状起痫治疗而甲旁减长期未得到诊治,这例病人的病程中位数为范围觳榧锹嫉例,阳性例%河惺奂友拐痵觳榧锹嫉例,阳性者例%S辛较罴觳榧锹颊吖锹季粜哉例,面神经叩击征阴性而束臂征加压阳性者%面神经叩击征阳性或者束臂加压征阳性者的血钙值均低于//嫔窬祷髡餮粜哉叩挠卫敫浦档陀./奂颊哂邢忍煨源诫窳选啄谡希颊咧薪鲇例明显视力下降,其余无明显视力障碍。在例接受眼科裂隙灯检查的患者中,例%!篎常,例有轻微晶体前囊或后囊下点片状浑浊,%恿ο陆嫡呔觳橛醒现的低钙自