文档介绍：第一节间质性肺疾病间质性肺疾病(interstitiallungdisease,ILD)主要累及肺间质和肺泡腔,导致功能单位丧失的弥漫性肺疾病。亦称弥漫性实质性肺疾病(diffuseparenchymallungdisease,DPLD)ILD不是一种独立的疾病,它包括200多个病种。具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部X线特征。表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能(DLco)降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。病程多缓慢进展,最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺,导致呼吸功能衰竭而死亡。一、肺间质的概念指肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织包括血管及淋巴管组织正常的情况下主要包括细胞及细胞外基质肺间质纤维网三大类中轴间质纤维系统:支气管和肺动脉分支外结缔组织(肺门-肺泡管和肺泡囊);周围间质纤维系统:延伸于脏层胸膜下的肺表面;间隔间质维系统:肺泡间隔内的细纤维网次级肺小叶:中央的终末细支气管分支成呼吸性细支气管和由肺泡组成的腺泡,淋巴管和静脉走行在小叶间隔内肺小叶分区示意图肺小叶分区示意图小叶中央区(左侧蓝),小叶周围区(右侧黄)肺动脉常分为两个直径相当的分支支气管与相邻肺动脉直径大致相等肺动脉中央肺动脉小叶中央动脉小叶中心动脉肺静脉肺静脉常分成许多细小的分支,分支与主支构成直角小叶间隔叶间裂小叶间隔及叶间裂