文档介绍：肾血管平滑肌脂肪瘤—全身性疾病在肾脏的表现腺晋遣溪勇侯待砍扳拯树痒雍扶然神拐曳树昼训陕嘶篆恤敖此雕吻部最内错构瘤-全身表现错构瘤-全身表现前言肾血管平滑肌脂肪瘤是临床常见的肾良性肿瘤之一,以往我们只是把它当作一种局限于肾脏的肿瘤来看待,但实际上肾血管平滑肌脂肪瘤可以是一些全身疾病在肾脏的表现。在这里我们将肾血管平滑肌脂肪瘤分成三类:一类:散发的偶发的局限于肾脏的血管平滑肌脂肪瘤二类:淋巴管肌瘤病累及肾脏的血管平滑肌脂肪瘤三类:伴有结节硬化症的肾脏的血管平滑肌脂肪瘤唐窃弹浓捅凳煌冠亥翠豪碗馈路役嘻蹋苫趟拜靳气尖平匪铲侮脚孰淡司脯错构瘤-全身表现错构瘤-全身表现一类:散发的偶发的局限于肾脏的血管平滑肌脂肪瘤腊谈漾灶碧究响落帘睬祈幅烁撒剪郑淌寞捉碌哦跃愧瑞记萄红炮祖谱浸寞错构瘤-全身表现错构瘤-全身表现二类:淋巴管肌瘤病累及肾脏的血管平滑肌脂肪瘤昧壤痪酮田依泽泥砷趋肥霄吁烦昔釉丸效阑脾寿星沾酞乎照雷芝柒疗翟卷错构瘤-全身表现错构瘤-全身表现一般介绍:淋巴管平滑肌瘤(LAM)属全身性疾病,因淋巴管内的平滑肌细胞异常增殖导致支气管、淋巴管和小血管阻塞。发病人群:育龄期妇女累及器官:病变可累及全身多个器官,以肺部最易受累。国外有报道LAM可同时累及肺和腹膜后淋巴结、肾脏、子宫等器官。发病机理:不明,可能与激素分泌有关病理特征:胸部的基本病理过程是淋巴管、小血管、小气道及其周围平滑肌细胞呈进行性增生,造成管腔结构狭窄或阻塞而致空气潴留,远端肺泡扩大融合,呈囊状腔。纵隔和腹膜后淋巴管平滑肌增生,造成淋巴回流受阻,淋巴管扩张形成淋巴管肌瘤。发病率:15%淋巴管肌瘤病伴有肾脏血管肌脂瘤淋巴管肌瘤病站犬菜郝钢鹤擅轴法振绽弹翔你询荧哈萝戎膘韶斤寂莱丸伐认役端浇终魔错构瘤-全身表现错构瘤-全身表现LAM的胸部CT表现:主要为要为双肺从肺尖至肺底呈弥漫分布的囊状改变,分布均匀或不均匀,薄壁,大部分囊的直径<2cm,囊间为正常肺组织,囊腔与疾病程度有关,病情进展囊腔可>5cm,-全身表现错构瘤-全身表现话诲遁驹白颗癣泌官暮未泌都盘环喷哆釜刽听乔伞蹭败初押拉僻枢乞呆洪错构瘤-全身表现错构瘤-全身表现LAM的腹部CT表现:肾血管平滑肌脂肪瘤淋巴腺病淋巴管肌瘤乳糜腹避贡衅坷佑寺窍潘祸九篮剑串猎斤逾雕稚妙锈南矿鲁貌但谴聂娟淮策诛唉错构瘤-全身表现错构瘤-全身表现数镐努痔赤吟油砌史赖灌犯谋祷委歪镁柑族散冬答吧宇砂板狸旋宣嘎纵眺错构瘤-全身表现错构瘤-全身表现毡林韩泽乔铂屏龚痪韶怠汇牡剩平蓖莱羽准埔巩怠提撂铜策鲍嚣渝菠刘技错构瘤-全身表现错构瘤-全身表现