文档介绍：布加氏综合症( Budd Chiari 综合征)的基本知识【概述】 Budd ( 1945 )和 Chiari ( 1899 )分别报告了因肝静脉炎引起的肝静脉血栓形成病例的临床和病理特点。后来即将肝静脉阻塞引起的症状群称为 Budd Chiari 综合征。现今文献中所用的 B udd Chiari 综合征还包括肝段下腔静脉阻塞引起的肝静脉血回流障碍。随着发现的病例越来越多, 目前所指的 Budd Chiari 综合征包括了任何原因引起的肝窦流出道受阻的疾病, 可伴有或不伴有下腔静脉高压, 即除单纯的肝静脉或肝小静脉梗阻外, 还包括肝段下腔静脉梗阻、下腔静脉右心房入口梗阻及多灶性下腔静脉和肝静脉梗阻。本病以青年男性多见, 男女之比约为( ~ 2)∶ 1, 年龄在 ~ 75 岁,以 20 ~ 40 岁为多见。【病因】肝静脉阻塞或下腔静脉阻塞多由于①血液高凝状态(口服避孕药、红血细胞增多症引起)所致的肝静脉血栓形成;②静脉受肿瘤的外来压迫;③癌肿侵犯肝静脉( 如肝癌) 或下腔静脉(如肾癌、肾上腺癌);④下腔静脉先天性发育异常( 隔膜形成, 狭窄、闭锁)。我国与英、美等西方国家以血栓形成病例居多,而在日本则 1/3 病例是由于肝段下腔静脉隔膜的畸形。肝段下腔静脉的隔膜一般极薄, 1~ 2mm 厚,位于离下腔静脉在右心房的开口处 3~ 4cm 。 41 %在肝静脉开口之上, 40 %隔膜从左下斜行至右上,在左、中肝静脉与右肝静脉开口之间, 将静脉隔开, 19 %在肝静脉开口之下。在下腔静脉隔膜、狭窄或闭锁畸形,肝静脉可无开口, 开口为血栓所堵, 或开口通畅。即使肝静脉开口通畅, 肝静脉血液回流可因近端的下腔静脉阻塞而受障碍。【临床表现】单纯肝静脉血栓形成急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹水、黄疸、肝肿大, 肝区有触痛,少尿。数日或数周内可以因循环衰竭(休克)、肝功能衰竭或消化道出血死亡。单纯肝静脉血栓形成非急性期的表现是门静脉高压, 肝脾肿大, 顽固性腹水, 食管静脉曲张破裂出血。单纯下腔静脉阻塞, 则有胸腹壁及背部浅表静脉曲张( 静脉血流由下而上) 及下肢静脉曲张、浮肿、色素沉着和溃疡。因肝静脉和下腔静脉阻塞,心脏回血减少,病人可有气促。依血管受累多少、受累程度和阻塞病变的性质和状态等而殊不相同。可分为急性型、亚急性型和慢性型。急性型: 多为肝静脉完全阻塞而引起, 阻塞病变多为血栓形成。多始于肝静脉出口部, 血栓可急剧繁衍到下腔静脉。起病急骤, 突发上腹部胀痛, 伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻, 酷似暴发型肝炎, 肝脏进行性肿大, 压痛, 多伴有黄疸、脾大, 腹水迅速增长, 同时可有胸腔积液。暴发性者可迅速出现肝性脑病,黄疸进行性加重,出现少尿或无尿,可并发弥漫性血管内凝血(DIC) 、多器官功能衰竭(MOSF) 、自发性细菌性腹膜炎、(SBF) 等, 多数在数日或数周内可以因循环衰竭(休克)、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。腹水、肝肿大和迅速出现的 MOSF , 是本病的突出表现。亚急性型: 多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累, 顽固性腹水、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在, 继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张, 其血流方向向上,为 Budd Chiari 综合征区别于其他疾病的重要特征。黄疸和肝脾肿大仅见于 1/3 的病人, 且多为轻