文档介绍：干燥综合症..干细胞综合症概念干燥综合征(SS):是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。本病分为原发性和继发性两类,后者是指发生于另一诊断明确的CTD如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎等并存的于燥综合征。.干燥综合症病因1、病毒感染2、遗传因素3、性激素.(1)病毒感染:目前研究认为,干燥综合征的发病与多种病毒感染有关。eb病毒是一种常见的感染人的疱疹病毒。由于它具有激活b淋巴高度增殖的性能,在干燥综合征的抗ssb抗体所识别的ssb抗原中嵌有eb病毒的基因,在泪腺、唾液腺、唇腺和肾脏存在eb病毒的早期抗原和,脱氧核糖核酸(dna)。逆转录病毒感染者可出现类似干燥综合征的口干、腮腺肿大表现。很可能是感染通过分子模拟交叉反应或超级抗原作用成为本病启动的因素之—。.(2)遗传因素:有学者观察到干燥综合征病人有一定家族史,其中12%的亲属中有类似干燥综合征的病变。国外有人观察到干燥综合征的第一代亲属中有40%的泪腺分泌功能减少。近年来,通过免疫遗传的研究测定.(3)性激素:雌激素促使免疫活动过强。女性干燥综合征的发病率几乎是男性的10倍,提示性激素的变化在干燥综合征发病中有一定作用。干燥综合征在上述多种因素的侵袭下,引起的机体免疫反应异常,通过各种细胞因子和炎症介质的作用,造成干燥综合征的组织损伤。.发病率:干燥综合症发病率高,是一个全球性疾病,90%以上为女性,发病年龄大多40—60岁的中老年,小儿较少。%—%。在美国,干燥综合征的发病率仅次于类风湿关节炎。多年来,本病在我国一直较陌生,直至1980年以后才引起注意,并对其进行观察、研究。国内经对万余人群的调查发现,%—%,%~%的发病率。.(1)口干燥症因唾液腺病变,使唾液黏蛋白缺少而引起下述常见症状:①多数患者诉有口干,严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏,以致在讲话时需频频饮水,进固体食物时必需伴水或流食送下。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50的患者出现多个难以控制发展的龋齿,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根。③***腮腺炎,50患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛,累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退,但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大,舌下腺肿大较少。.④舌部表现为舌痛,舌面干、裂,舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。(2)干燥性角结膜炎此因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状,严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。(3)其他浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、***黏膜的外分泌腺体均可受累,使其分泌较少而出现相应症状。.