文档介绍：难治性癫痫-癫痫病能治愈吗神经外科:余霞南宁广济高峰医院/ 2005 年( ILAE )对癫痫的定义癫痫是一种脑部疾患,其特点是持续性存在能产生癫痫发作的脑部持久性改变,并出现相应神经生物学、认知、心理学以及社会学等方面的后果。/ 基本条件: 至少一次癫痫发作。相伴随的状态:慢性脑功能障碍是癫痫的发病基础。癫痫新定义三要素能够增加将来出现发作可能性的脑部持久性改变: 具有反复癫痫发作的倾向。癫痫综合症在癫痫中,由特定症状和体征组成的特定癫痫现象称为癫痫综合症。癫痫性脑病: 指癫痫性异常本身造成的进行性脑功能障碍。南宁广济高峰医院基本概念流行病学–活动性癫痫患病率:即在最近某段时间( 1年或 2年)内仍有发作的癫痫病例数与同期平均人口之比。我国活动性癫痫患病率为 ‰,年发病率在 30/10 万左右。癫痫600万 75 %常规的一线抗癫痫药物治疗可获得满意疗效 25 ﹪难治性癫痫150万人终生患病率: 4‰-7‰医源性“难治性癫痫”?(1) 诊断错误; ?(2) 发作分型不确切; ?(3) 选药不当; ?(4) 用药量不足; ?(5) 病人依从性差等。?诱发因素持续存在,如患者忘药、断药、酗酒、熬夜等均可使临床发作经久不愈。?属于这一类的非真性难治性癫痫, 只要纠正相应的“因素”就可以解决。? / 难治性癫痫的原因?先天遗传变异:West 综合征,基因定位于 –Xpter; 结节性硬化,基因定位于 TSC1/TSC2; ?原发脑部结构异常:脑皮质发育不良、脑神经元移行障碍、多脑回、巨小脑回、皮质异位、微小发育畸形等?继发性的脑部病理因素:包括各种后天获得性损伤或疾病。主要有:海马硬化(或称颞叶内侧硬化、 Ammon 角硬化,HS) 伴或不伴有海马以外的病理性改变 ?诱发癫痫的因素持续存在。参考 AraiN, neuropathology of intractable epilepsy [J]. Epilepsia. 1997, 38(Suppl6):11 ~16. 9易于成为难治性癫痫的危险因素: ?(1) 复杂部分性发作、婴儿痉挛及 Lennox -Gastaut 综合征等年龄依赖性癫痫性脑病;(2) 发作频繁, 每天数次; ?(3) 出现过癫痫持续状态; ?(4) 有明确的病因, 尤其是先天性代谢异常、颅内发育障碍及脑外伤等。难治性癫痫的发病机制??多药耐药基因(MDR1) 编码 P-糖蛋白(MRP1) 为细胞膜上本身所固有的一大类跨膜蛋白,MRP1 只是 ATP 能量依赖性膜泵转运蛋白超家族中的成员之一。其具体的分子作用机制是依靠ATP 的转化能量,像“泵”样将到达或进入细胞内的药物或细胞毒性物质泵出,最终真正作用于药物“靶点”的药物量降低,也就是临床上所表出来的药物耐药现象。?( Kindling )效应?/ ?