文档介绍：川崎病Kawasakidisease,KD定义(defination)又称皮肤黏膜淋巴结综合征。是一种以全身性中、小动脉炎症为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。*1967年日本川崎(TomisakuKawasaki)报导*全世界均有发病,以亚裔儿童为多见流行病学四季均可发病,冬季多见;男女比例:1、35:1;婴幼儿多见,80%在4岁以下,<6月少见;青少年少见,但儿童期未予诊断和治疗,青少年可表现为缺血性心肌病后遗症;取代了儿童急性风湿热的后天性心脏病。病因不清 *感染:细菌、病毒、尼克次体等。 *免疫因素:免疫高度活化,多种细 胞因子 *遗传背景:家族发病、双胎发病。 *其他:地毯洗涤剂感染易感人群(遗传学背景)异常免疫反应全身性血管炎,冠状动脉损害微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒 素,中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞,引发异常免疫反应,导致免疫性损伤发病机制基本病理变化为全身性血管炎,累及主动脉及其分支,好发于冠状动脉。发热10天内未经治疗者,冠状动脉病变达25-40%,即使应用IVIG仍有约15%发生。病理过程分为四期,以冠状动脉为例:第Ⅰ期约1-9天,微血管、小动脉、小静脉全层血管炎,中动脉血管周围炎及心包炎。第Ⅱ期为期10-21天,中等动脉全层血管炎,伴水肿和坏死,弹力纤维和肌层断裂,可形成血栓和动脉瘤。第Ⅲ期28-31天动脉炎症消退,血栓和肉芽形成,内膜明显增厚,冠状动脉部分或完全阻塞。第Ⅳ期长达数年,心肌瘢痕形成,阻塞的动脉可能再通。