文档介绍：,但仅限于中枢神经系统,须除外继发于系统性血管炎的情况。S(S)S(S)S(S),动脉为主,静脉少见,大血管少见。病理分型1、肉芽肿性血管炎granulomatousangiitis2、坏死性血管炎necrotizingvasculitis3、淋巴细胞浸润性血管炎lymphocyticvasculitis最终导致血管阻塞,:S,S,S:慢性或亚急性(常>6m,至少>3m),阵发性头痛,精神智能改变,可伴有各种中枢神经系统损害表现。S:女性多见,急性起病,头痛表现突出。血管造影有血管狭窄和近端血管扩张,CSF正常,预后良好。S:S表现,病理非肉芽肿性,或累及静脉、大动脉、脊髓动脉等。预后各异。.ClinicalFeatures头痛精神紊乱/痴呆/嗜睡卒中样表现/TIA癫痫/行为异常局限性运动和感觉异常共济失调颅神经症状视物改变锥体外系症状脊髓病受累表现临床表现缺乏特异性,SPrevalenceFemale-predominantMale-linicalcourseMonophasicRecurrentCSFfindingsNormalAbnormalAbnormalangiography100%15%SbiopsyTreatmentGCandCa-、中枢神经系统血管炎(除外其他疾病)2、除外系统性血管炎有提示意义的检查:CSF、CT、MRI、血管造影。除外性检查:肿瘤筛查、感染筛查、免疫筛查等最终诊断:‘s肉芽肿巨细胞动脉炎高安动脉炎白塞氏病SLE结节病淋巴瘤样肉芽肿病病毒HIV/带疱/巨细胞/单疱霍奇金或非霍奇金淋巴瘤烟雾病MSTTP动脉粥样硬化血栓/S原发肿瘤/.(2006)DiagnosisandtreatmentofvasculitisofthecentralnervoussysteminapatientwithsystemiclupuserythematosusNatClinPractRheumatol2:627–633doi::中度淋巴细胞和蛋白升高,非感染性血管炎表现。ESR、CPR等炎性指标通常正常或轻度升高,否则提示系统性血管炎MRI:敏感性77-100%,特异性差,表现为双侧、多灶性,广泛分布于皮质、深白质、软脑膜的梗死灶。可有或不伴有增强,如果有软脑膜血管的增强病灶,则是取病理的好地方。DSA:血管炎典型表现,中小动脉的节段性狭窄,“串珠样”改变。敏感性95%,其中65%有典型表现,特异性只有26%,必须与其他能引起血管挛缩或狭窄的疾病鉴别。Biopsy:诊断金标准,但仍有25%假阴性率。对于没有影像学提示的,建议开颅楔形取非优势半球颞叶皮质,连带软脑膜。病理标本仍应该进行病原学检查。.