免疫缺陷病医学免疫学课件.ppt

文档介绍：(1)原发性免疫缺陷病(PIDD)?体液免疫缺陷?联合免疫缺陷?补体缺陷?吞噬缺陷(2)获得性免疫缺陷病(AIDD)??反复、持续严重感染?伴有自身免疫病?好发肿瘤?遗传倾向医学免疫学二、原发性免疫缺陷病(PIDD)免疫系统先天性(多为遗传)?性联无丙种球蛋白血症(男性发病),Bruton病Btkgene缺陷→B不能发育(pre-B),不能合成Ig无生发中心、浆细胞、淋巴滤泡X性联隐性遗传,女性为致病基因携带者:X+X-男性为发病者:X+Y医学免疫学?选择性IgA、IgG缺陷gene不详最常见的体液免疫缺陷病,在白人中的发病率1/700-1/800常有家族史,有家族史者呈常染色体显性或隐性遗传。临床表现:无特殊症状。或仅表现为反复的呼吸道、消化道、泌尿道感染。少数出现反复严重感染,造成永久性损伤,伴自身免疫病如类风湿关节炎、SLE、过敏性鼻炎、哮喘等。?性联高IgM综合征?男性发病,反复发生化脓性感染,常发生肺孢菌性肺炎。CD40Lgene突变,T不表达CD40L?B无法活化、转类受阻(IgM→IgG、A、E)?e综合征(先天性胸腺发育不良)免疫学异常:PBMCs中T细胞数目减少,I***平降低或正常。但抗体产生水平降低。T细胞增殖反应、混合淋巴细胞反应低下或缺如淋巴结T细胞区细胞稀少,生发中心不发育。临床表现:反复发生病毒、真菌、胞内寄生菌感染,常伴出生后24小时内手足抽搐,心血管及面部器官畸形。不慎接种减毒活疫苗可造成播散性感染而死亡。医学免疫学医学免疫学?T细胞信号转导缺陷CD3-γ缺陷ZAP-70缺陷