文档介绍：间质性肺炎诊断和治疗进展临床内科杂志 2004 年 1 月第 21 卷第 1期 J Clin Intern Med ,January 2004 ,Vol ,21 ,No. 1· 23· · 综述与讲座· 间质性肺炎诊断和治疗进展朱元珏[ 中图分类号]R563 [ 文献标识码]A [ 文章编号]100129057 (2004) 0120023204 作者单位: 北京协和医院[ 关键词] 间质性肺疾病/ 诊断; 间质性肺疾病/ 治疗间质性肺疾病代表一大组肺的弥漫性疾病, 过去简称 ILD(interstitial lung disease) , 现在有的学者认为弥漫性实质性肺疾病 DPLD (diffuse parenchymal lung disease) 更贴切一些。无论是 ILD 或是 DPLD 均代表一大组以侵犯比小气道更周边的涉及肺泡、肺泡壁、肺泡道、细支气管和微小血管的弥漫性疾病, 一般它不应包括明确的感染性、肿瘤性疾病。约有 180 多种肺部疾病可以包括在内, 但是最影响临床诊断和治疗的是其中原因不明的肺部疾病。现将近年来的进展简要介绍。特发性肺纤维化和特发性肺间质性肺炎过去几年中, 特发性肺纤维化( IPF) 的概念发生了一系列的变化, 这些变化的基础是对疾病认识上的进步。了解从 IPF 到特发性间质性肺炎( IIP) 在概念上的变化过程, 才能提高对这一类致命性疾病的诊断和治疗的水平。而 2002 年美国胸科协会(A TS) 和欧洲呼吸协会( ERS) 对 IIP 的分类发表的共识意见对疾病名称和诊断标准进行了规范化的界定[1]。长期以来, IPF 指的是一组原因不明的肺间质病, 以进展性的纤维化性炎症反应为特征。在欧洲, IPF 常被隐原性致纤维化性肺泡炎( CFA) 名称所替代。 CFA 和 IPF 在含义上并不完全一致[2]。 CFA 通常还包含了与结缔组织病相关的肺间质纤维化, 如果不包括结缔组织病, 也被称为孤单 CFA (lone CFA) , 它与 IPF 的含义相似。然而, 结缔组织病相关的肺间质纤维化和特发性肺纤维化在免疫学特征、临床表现、病程和预后等方面有许多差异, 所以在北美及其他许多地区( 包括中国), 结缔组织病所致的肺间质纤维化并不包括在 IPF 内。特发性的含义是原因不明。过去 IPF 是一个临床名称, 它的诊断必须除外导致弥漫性肺疾病的已知原因, 而在病理上它包含了一组疾病。最早由 Liebow 和 Carrington 对 IPF 从病理学进行了科学分类。这项在 60 年代提出的五型分类法在过去 30 多年间对 IPF 的临床和基础研究起了极其重要的作用。 1998 年, Katzenstein 和 Myers 把 IPF 的病理重新分为四型[3] 。另外,在 DIP 这一型中, 加入呼吸性细支气管炎性间质性肺病(RB2ILD) 。见表 1。表1 特发性肺纤维化的病理学分类 Liebow & Carrington 的分类(1967) Katzenstein & Myers 的分类(1998) 寻常型间质性肺炎(U IP) 寻常型间质性肺炎(U IP) 脱屑型间质性肺炎(DIP) 脱屑型间质性肺炎(DIP) / 呼吸性细支气管闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎(BIP) 炎性间质性肺病(RB2ILD) 淋巴细胞性间质性肺炎(L IP) 急性间质性肺炎(AIP , Hamman2Ric h 病) 巨细胞性间质性肺炎( GIP) 非特异性间质性肺炎(NSIP) 在 Liebow 和 Carrington 的分类中, 闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎(BIP) , 后来被称为闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP) , 在欧洲又被称为隐源性机化性肺炎( COP) 。 BOOP 可与一些基础疾病相关联, 如感染、结缔组织病、误吸、移植排异和毒性气体吸入等, 但多数原因不明。在病理上,BOOP 的特征是细支气管以下的气道内炎症渗出物机化后形成肉芽组织。 BOOP 对皮质激素反应很好, 常常获得良好预后。由于这些原因, Katzenstein 和 Myers 不再将 BOOP 列入 IPF 。但也有作者愿意仍把 BOOP 保留在 IPF 内, 因为其诊断主要依靠病理, 在临床上并不容易将 BOOP 与 NSIP 等其他弥漫性肺疾病相鉴别[4] 。淋巴细胞性间质性肺炎(L IP) 被归入反应性或肿瘤性淋巴细胞增殖性疾病中。近年来,L IP 还见于获得性免疫缺陷综合征(AIDS) 患者。巨细胞性间质性肺炎( GIP) 可见于重金属(钴) 尘肺。正是由于这些原因, Katen2 stein 和 Myers 在他们提出的修改分类中只保留原先分类中的 UIP 和 DIP , 而把 BIP(BOOP) 、 LIP