文档介绍：重症肌无力的外科治疗河南省人民医院胸外科李含志一、综述(一)定义?重症肌无力(MG) 是一种神经性疾病,临床上主要表现为重复活动后肌肉无力或易疲劳,休息后症状缓解, 它是一种自身免疫性疾病。由于抗体作用在神经肌肉接点,使功能性乙酰胆碱受体数量减少,从而导致神经肌肉传导障碍,神经肌肉接点发生这种自身免疫性疾病的原因和机理尚未清楚。 MG 的发生率大约 ~ 5/10 万,可发生在任何年龄,女性好发于 20-30 岁, 男性多发生于 50 岁以上,一般说女性多于男性( 3: 2),但有的报道男性多于女性。(二)临床分型 : ?①眼肌型:此型较多见,表现为眼外肌麻痺,可自行缓解,门诊此型占 % ,儿童多见,预后较好。?②延髓型,主要是构音有障碍和吞咽困难,此型病人较重,门诊占 % 。?③全身型:四肢躯干肌无力,可能发生呼吸麻痺而死亡,门诊占 % ,住院病人占 % ,以***多见。(2)改良 Osserrman 分型法?I型(眼肌型):单纯眼外肌受累,无其他肌群受累, 肾上腺皮质激素有效,预后好。? II型(全身型):有一组以上肌群受累,主要累及四肢,药物治疗好,预后好。? IIa 型(轻度全身型):四肢肌群轻度受累,常伴眼外肌无力,一般无咀嚼、吞咽和构音困难,生活能自理, 对药物治疗反应及预后好。? IIb 型(中度全身型):四肢肌群中度受累,常伴眼外肌无力,一般有咀嚼,吞咽和构音困难,生活难自理, 对药物治疗反应和预后一般。? III型(重度激进型):急性起病,进展较快,多于数周或数月后出现球麻痺,常伴眼肌受累,生活不能自理,多在半年内出现呼吸麻痺,对药物治疗反应差, 预后差。? IV型(迟发重症型):潜隐性起病,进展较慢,多于 2年内逐渐由 I、 IIa 、 IIb 型发展到球麻痺和呼吸肌麻痺, 起病半年后出现呼吸肌麻痺者属此型,对药物治疗反应差,预后差。?V型(肌萎缩型):指重症肌无力病人起病半年如果即出现肌肉萎缩,因长期肌无力出现肌肉萎缩者不属此型。 3 .MGFA 分型? 2000 年美国重症肌无力协会( MGFA )提出新临床分型,比 Osserrman 分型更细致客观? MGFA 临床分型气管插管伴或不伴机械通气(除外术后常规使用),无插管的鼻饲病例为 IVb 期。 IV 型主要累及咽喉肌或(和)呼吸肌,可有同等程度以下的四肢肌躯干肌受累 IVb 主要累及四肢肌或(和)躯干肌,可有同等程度以下的咽喉肌受累 IVa 无论眼肌无力的程度,其他肌群重度无力 IV 型主要累及咽喉肌或(和)呼吸肌,可有同等程度以下的四肢肌躯干肌受累 IIIb 主要累及四肢肌和躯干肌,可有同等程度以下咽喉肌受累 IIIa 无论眼肌无力的程度,其他肌群中等无力 III型主要累及肌咽喉(和)呼吸肌,可有同等程度以下的四肢肌受累 IIb 主要累及四肢或(和)躯干肌,可有同等程度以下的咽喉肌受累 IIa 无论眼肌无力的程度,其他肌群轻度无力 II型任何眼肌无力, 可伴有眼闭合无力,其他肌群力正常 I型临床表现分型二、 MG 外科治疗理论依据 ,用抗人 T细胞单克隆抗体 OKT 系列测定病人外周血淋巴细胞亚群,发现 MG 病人 OKT4/OKT8 比例失调,切除胸腺后,这种比例失调可部分得到纠正。 ,胸腺切除手术后,可使乙酰胆碱受体抗体( AchRab )值明显低于术前水平,但尚有争议。 ,去掉了促进自身免疫反应的胸腺素的来源。 ,并作为一种抗原,使 T细胞致敏,切除胸腺可去掉 MG 病人自身免疫反应的抗体发源地。 实验研究证明, MG 患者的胸腺是 B细胞的活化部,切除了胸腺去掉了胸腺内合成 AchRab 的结构。 采用药物治疗者,在发病十年内死亡率达 40% , Buckinghau ( 1976 )进行胸腺切除与单纯药物治疗长期对比研究,结果证明胸腺切除者明显优于药物治疗组。 ,胸腺切除后 5年, MG 的缓解和改善率可达 90% 。 ,胸腺切除后,合并的部分其他自身免疫疾病症状可见改善。三、手术适应证选择?自 1941 年 Blalock 等报道胸腺切除以来,很多报道均显示胸腺切除对治疗 MG 有很好的疗效, 但到目前为止胸腺切除治疗 MG 的手术适应证尚无统一标准,目前据文献记载大约有以下几种意见: