文档介绍：副肿瘤综合征副肿瘤综合征 Paraneoplastic Syndrome ( PNS ) 概念?一组少见的自身免疫性综合征?在数月到数月内快速进展?神经功能障碍常常早于隐匿肿瘤的诊断?小细胞肺癌(SCLC) 是最常见的与副肿瘤疾病相关的肿瘤肿瘤抗原抗体正常表达的神经元蛋白质亚型?累及中枢神经系统?小脑变性?脑脊髓炎?斜视性眼阵挛-肌阵挛综合征?边缘叶脑炎?累及周围神经?亚急性感觉元神经病?亚急性运动神经病?累及神经-肌肉接头或肌肉? Lambert-Eaton 肌无力综合征?僵人综合征?皮肌炎、多发性肌炎、坏死性肌病?视网膜病特异性抗体 SCLC Recoverin (钙结合蛋白) 视网膜病 Anti- Recoverin 睾丸肿瘤 Ma-1,2,3 小脑\脑干\边缘性脑炎 Anti-Ma 卵巢癌,乳腺癌浦肯野细胞 cdr2 蛋白小脑变性 PCA-1(anti-Yo) SCLC 浦肯野细胞核抗原脑脊髓炎神经元神经病 ANNA-3 乳腺癌, S 神经元 RNA 结合蛋白斜视性眼阵挛共济失调 ANNA-2(anti-Ri) SCLC RNA 结合蛋白脑脊髓炎感觉神经元神经病 ANNA-1(anti-Hu) 相关肿瘤抗原相关临床综合征已确认的抗体特异性抗体 SCLC, 乳腺癌 Amphiphysin (突触囊泡蛋白) 僵人综合征 Anti- Amphiphysin SCLC P/Q- 型电压门控钙通道 Lambert-Eaton 肌无力综合征 Anti- SCLC, 胸腺瘤 Collapsin -反应调节蛋白舞蹈病视神经病 Anti-CRMP- 5protein Hodgkin 氏淋巴瘤未知的浦肯野细胞抗原小脑性共济失调 Anti- Tr 相关肿瘤抗原相关临床综合征已确认的抗体 ANNA-1( 抗 Hu 抗体)相关综合征?亚急性多发性感觉神经元神经病为最常见症状? ANNA-1 结合蛋白是存在于神经元和小细胞肺癌肿瘤细胞内的一种 RNA 结合蛋白,能影响 mRNA 的稳定性、定位以及转录? CSF 中发现 ANNA-1 是确诊的特异性指标?活检提示神经元丢失,间质和血管周围炎性浸润,反应性胶质增生副肿瘤性小脑变性?小细胞肺癌、卵巢癌、淋巴瘤、乳腺癌、子宫内膜癌、肠道肿瘤?亚急性起病,进行性加重? 1/2-2/3 患者神经系统征象出现于发现肿瘤前?小脑综合征?步态、肢体共济失调?构音障碍、眼震?复视、眩晕、听力丧失、眼球运动障碍? CSF 可有淋巴细胞及 IgG 升高,也可完全正常?早期 CT 、 MRI 正常,晚期 MRI 可见小脑白质 T2 高信号,广泛小脑和脑干萎缩副肿瘤性脑脊髓炎?小细胞肺癌、前列腺癌、乳腺癌?颞叶、脑干、脊髓灰质最易受累?神经细胞大量缺失,伴星形小胶质细胞增生、斑片状坏死,血管周围淋巴细胞浸润?可伴不同程度亚急性感觉神经病、小脑体征或自主神经功能障碍? CSF 呈炎性改变?晚期 MRI 可见 T2 高信号、小脑萎缩副肿瘤性斜视性眼阵挛-肌阵挛?神经母细胞瘤、小细胞肺癌、乳腺癌、非小细胞肺癌、甲状腺癌? Purkinje 细胞丢失、前橄榄体及脑干神经细胞缺失、轻度炎症反应?亚急性起病,波动性进展?与注视方向无关的双眼杂乱无章、无节律、快速多变的眼球异常运动,常与肌阵挛合并存在? CSF 呈炎性改变? MRI 可见脑干 T2 高信号?皮质类固醇及 ACTH 治疗有效亚急性感觉神经元病?小细胞肺癌?神经元丧失及炎性浸润为主,后根神经节细胞及后根退行性变?亚急性起病,感觉症状?首发症状常为某一肢体远端或双足麻木或感觉缺失?数周后累及双侧肢体近端、躯干及头面部?各种反射消失,肌力相对正常?所有感觉均严重受损,感觉性共济失调?自主神经功能障碍?电生理典型表现?远端感觉诱发电位消失?运动诱发电位不受损? CSF 可有淋巴细胞及蛋白升高?晚期 MRI 可见小脑萎缩