文档介绍：非霍奇金淋巴瘤的治疗进展 与规范治疗简史1832年,ThomasHodgkin首次描述了造血系统第一个恶性肿瘤:霍奇金病。30年后,RobertWilks再次将这一种独特的疾病进行了描述,他发现Hodgkin已在他之前发表了。1898年,Sternberg发现了特征性的肿瘤细胞,后来经DorothyReed的详细描述,称为Reed-Sternbergcell100多年后,英国外科医生DenisBurkitt在东非的研究发现一种累及下颌(jaw)的淋巴瘤,现称Burkitt’slymphoma。非霍奇金淋巴瘤的真正有效治疗始20世纪于60、70年代的联合化疗。概念恶性淋巴瘤(malignantlymphoma,ML)非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’slymphoma,NHL)霍奇金病或霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’sdisease,HD)。结外淋巴瘤B细胞淋巴瘤T/NK细胞淋巴瘤(CD2+,CD56+,)惰性淋巴瘤/侵袭性淋巴瘤/高度侵袭性淋巴瘤分子免疫学/分子遗传学(FISH/PCR):TCR/IgH,染色体移位,缺失,基因扩增与过表达等,(C-myc100%BL;BCL-1/95%MCL,BCL2/80-90%FL,ALK-1/40-60%ALCL)淋巴瘤发病状况ML在我国死亡率居全部恶性肿瘤第11位。NHL发病率在欧美国家逐年增加,主要是AIDS患者增多,3%AIDS发生NHL。美国每年NHL新病例数约5万6千多例,占所有新诊断肿瘤病例数4%,肿瘤死亡26,300例。年龄发病率曲线呈指数性增长。非霍奇金淋巴瘤在10岁之前相对少见,发病率在25岁之前逐渐地增加。在25岁后,NHL发病率迅速增加,55岁后发病率增加到最高。目前,NHL在美国位列癌症死因的第5位。1993年至1997年间,,,。,。1989年至1996年间,%;%,%。1993年至1997年,美国NHL发病率男性高于女性(),白人高于黑人()。同一时期,年龄调整的每年死亡率男性略高于女性(),白人略高于黑人()。年龄65岁和65岁以上的患者死亡率最高。在美国NHL的5年相对生存率女性高于男性(%%),白人高于黑人(%%)。在所有的性别和人种中,年龄65岁和65岁以上患者的生存率一直较低。我国ML特点沿海和中部地区的发病和死亡率高于内地;HD发病年龄40岁左右,无双峰;HD所占比例低于西方(10%与40%);%;西方40~45%,弥漫型占绝大多数;%;西方7~21%;结外淋巴瘤所占比例26~%;西方10~15%。淋巴瘤有关病因与机理EB病毒与Burkitt淋巴瘤、HD有关;人类嗜T细胞病毒,HTLV-1-***T细胞淋巴瘤/白血病,HTLV-2毛细胞白血病,HTLV-3(HIV)-AIDS/NHL,kaposi肉瘤。免疫缺陷性疾病,多为NHL,90%为结外型,以中枢神经系统和胃肠道发生率多见。