文档介绍：风湿热?疾病首页?咨询问题?了解知识?推荐医院?推荐大夫?全部专家观点当前位置: 好大夫在线> 疾病> 风湿热> 介绍风湿热介绍风湿热( rheumatic fever ) 是链球菌感染后引起的一种自身免疫性疾病可累及关节心脏皮肤等多系统其中导致的关节病变过去称为“风湿性关节炎”以多发性大关节游走性关节炎为典型特征文章来源: 北京大学人民医院风湿免疫科栗占国主任医师北京大学人民医院风湿免疫科李茹住院医师发病原因 A 组乙型溶血性链球菌咽喉部感染是诱发风湿热的病因一般认为与该菌的特殊组成结构有关其荚膜成分与人体滑膜及关节液中的透明质酸存在共同的抗原细胞壁和细胞膜的蛋白成分也与人的心脏肾神经组织等的蛋白组成类似能够产生交叉反应诱发免疫损伤此外某些病毒如柯萨奇病毒 B 感染也可能参与风湿热发病但目前还需进一步研究证实[ ][] 发病机制链球菌引起风湿热的机制目前尚不完全明了研究证实风湿热患者与单纯链球菌性咽炎相比存在升高的自身抗体及免疫复合物患者受损组织中大量淋巴细胞和吞噬细胞浸润提示风湿热的组织损伤与体液和细胞免疫介导的免疫损伤有关此外风湿热和其他自身免疫病一样存在遗传易感性多种基因可能与风湿热发病密切相关研究提示 D/ 抗原是识别风湿热高危人群的标志基因[] 临床表现好发人群本病初发年龄以~ 岁多见主要发生在青少年在居室拥挤经济差医药缺乏的地区有利于链球菌的繁殖和传播易构成本病流行目前西方发达国家本病的发病率已有大幅度下降但在发展中国家如东南亚非洲和中南美洲广大地区的发病率仍高农村发病率高于城市疾病症状( )前驱症状:在典型症状出现前~周可有咽喉炎或扁桃体炎等上呼吸道感染表现如发热咽痛颌下淋巴结肿大等%~ % 患者有不规则发热轻中度发热较常见亦可有高热半数以上患者前驱症状轻微或短暂而未注意( )风湿性关节炎:呈游走性多发性关节炎以膝踝肘肩等大关节受累为主局部可有红肿热痛关节疼痛很少持续一个月以上通常在周内消退无关节畸形但常反复发作轻症及不典型病例可呈单或寡关节受累或累及一些不常见的关节如髋关节指关节下颌关节胸锁关节胸肋间关节后者常被误认为心脏炎症状() 风湿热的其他表现:除游走性多发性关节炎外风湿热可表现为心脏炎皮下结节环形红斑和舞蹈病这些表现可以单独或合并出现皮肤和皮下组织的表现不常见通常只发生在已有关节炎舞蹈病或心脏炎的患者中①心脏炎: 轻症患者可仅有无其他原因可解释的进行性心悸气促加重或仅有头晕疲乏等亚临床型心脏炎表现窦性心动过速常是心脏炎的早期表现心率与体温升高不成比例重者可出现瓣膜病如二尖瓣狭窄主动脉瓣关闭不全等心包炎多为轻度心脏炎可以单独出现也可与其他症状合并出现②环形红斑: 皮疹为淡红色环状红斑中央苍白时隐时现骤起数小时或~ 天消退常分布在四肢近端和躯干环形红斑常在链球菌感染后较晚出现③皮下结节: 为稍硬无痛性小结节位于关节伸侧的皮下组织尤其肘膝腕枕或胸腰椎棘突处与皮肤无粘连表***肤无红肿炎症改变常与心脏炎同时出现是风湿活动的表现之一④舞蹈病:常见于~ 岁儿童为一种不自主的躯干或肢体动作面部表现为挤眉眨眼摇头转颈呶嘴伸舌肢体表现为各方向无节律的交替动作激动兴奋时加重睡眠时消失⑤其他症状:可出现多汗鼻衄瘀斑腹痛等有肾损害时尿中可出现红细胞及蛋白辅助检查() 实验室检查: 咽拭子培养链球菌阳性及抗链球菌溶血素“O”( ASO )阳性提示患者近期内有 A 组乙型溶血性链球菌有感染急性炎症反应物如红细胞沉降率( ESR )和 C 反应蛋白( CRP )在急性期升高血清糖蛋白电泳α及α增高可达% 非特异性免疫指标如免疫球蛋白( IgM IgG ) 循环免疫复合物( CIC ) 和补体 C 增高约占%~ % 抗心肌抗体( AHRA )抗 A 组链球菌菌壁多糖抗体( ASP ) 外周血淋巴细胞促凝血活性试验( PCA ) 阳性也在风湿热诊断中具有较好的敏感性和特异性() 心电图及影像学检查: 对风湿性心脏炎有较大意义心电图检查有助于发现窦性心动过速 P-R 间期延长和各种心律失常超声心动图可发现早期轻症心脏炎以及亚临床型心脏炎和心包积液心肌核素检查( ECT )可发现轻症及亚临床型心肌炎并发症风心病反复风湿热活动者或风湿热治疗过程中易发生肺部感染重症可致心功能不全有时并发心内膜炎高脂血症高血糖高尿酸血症患者还可能合并冠心病以至急性心梗这些情况可能与患者机体抵抗力下降或激素及阿司匹林长期治疗有关[ ][] 诊断鉴别疾病诊断() 年美国心脏协会修订 Jones 诊断标准(如图) () ~ WHO 对风湿热和风心病诊断标准(如图) 鉴别诊断) 类风湿关节炎: 与本病的区别是关节炎呈持续性对称性掌指近端指间及腕关节等小关节受累为主晨僵明显类风湿因子及抗环瓜氨酸抗体等自身抗体阳性骨及关节破坏常见不积极治疗常出现关节畸形) 系统性红斑狼疮: