文档介绍：[出血性疾病]是指止血功能障碍引起的自发性出血或损伤后难于止血。[发病机制]血管壁异常血小板数量异常或功能异常凝血功能异常[正常止血机制]一、:局部血管收缩→管腔狭窄→伤口缩小或闭合。→基底胶原暴露激活FⅫ→启动内源性凝血途径。:①表达并释放组织因子(TF),启动外源性凝血途径。②表达并释放血管性血友病因子(vWF)→血小板在损伤部位粘附和聚集。③释放组织型纤维蛋白溶酶原激活剂(t-PA)PA)激活纤维蛋白溶解系统。二、血小板机制血小板在止血过程中的作用①形成血小板血栓(机械性修复);②通过花生四烯酸代谢形成血栓素A2(TXA2)等具有强烈收缩血管、诱导血小板聚集的介质;③释放血小板第3因子(PT3)直接参与凝血反应;④活化血小板在前激肽释放酶及高分子量激肽原存在的条件下,直接激活FXⅡ及FXI。三、凝血机制[凝血]无活性凝血因子被有序地逐级放大激活,转变为具有活性的酶的连锁反应。I-V、Ⅶ-XⅢ(Ⅲ为组织凝血活酶,存在于组织中故血浆中存11种,Ⅳ为钙离子,其余均为蛋白质,因子Ⅵ是因子V激活后的中间产物,故不作为独立的凝血因子)。[凝血过程]分三阶段第一阶段:凝血活酶生成第二阶段:凝血酶生成第三阶段:纤维蛋白生成凝血酶的作用:①反馈性加速凝血酶原向凝血酶的转变,此作用远远强于活酶的作用。②诱导PLT不可逆性聚集,加速其活化③激活因子Ⅻ④激活因子XⅢ,加速稳定性纤维蛋白形成⑤激活纤溶酶原,增强纤溶活性[抗凝与纤维蛋白溶解机制]一、抗凝系统的组成及作用除血管内皮防止血栓和单核-吞噬细胞系统清除激活的凝血因子外,主要为(一)抗凝血酶-Ⅲ(AT-Ⅲ):体内最重要的抗凝物质主要功能:灭活FXa及凝血酶,对FIXa、Ⅺa、XⅡa也存一定的灭活作用AT-Ⅲ抗凝活性与肝素密切相关(二)蛋白C系统PCPSTM:内皮细胞表现的凝血酶受体抗凝机制:凝因酶与TM形成复合物(1:1)PC裂解→APC活化→灭活FV及FVⅢ→抗凝(三)组织因子途径抑制物(TFPI)对热稳定的糖蛋白抗凝机制:①直接抗FXa;②在Ca++存在的条件下,抗TF/FVⅡa复合物PS为辅助因子·维生素K依赖性因子,肝内合成