文档介绍：XX大学毕业论文儿童嗜血细胞综合征3例2014年6月25日儿童嗜血细胞综合征3例【关键词】嗜血细胞综合征;体征和症状;诊断,鉴别嗜血细胞综合征(hemophagocyticsyndrome,HPS)又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增牛症(hemophagocyticlymphohistiocytosis,HLH),是一-组单核巨噬细胞系统反应增生性疾病。HPS为临床少见病,2004年国际组织细胞协会(WGHS)修订了新的诊断和治疗方案。由于HPS进展快,病死率高,临床治疗病例较少,对其认识相对甚少。2005-2008年诊断HPS3例,报道如下。1临床资料例1,男,10岁,因发热伴皮肤黃染20d入院。查体:°C,神清,贫血貌,皮肤、巩膜黄染,全身皮肤散在分布大小不一的出血点,颈部扪及花生米大小淋巴结,质地屮等,活动,无压痛。心、肺无异常,,质韧,压痛,脾未扪及。实验室检查:,%,%,Hb61g/L,血小板(PLT)10xl09/L,核左移(+),变异淋巴细胞(++),%;C反应蛋白(CRP)正常;谷内转氨酶(ALT),谷草转氨酶(AST),,,,三酰甘油(TG),总胆固醇(CHOL),总蛋白(TP),,乳酸脱氢酶(LDH);血清铁蛋白>1650mg/L,纤维蛋白原正常;EBV抗体、;细胞免疫:T细胞升高(%),NK细胞下降(%)。尿常规:胆红素(+++),潜血(一)。骨髓细胞学检查:骨髓增生低下,吞噬细胞增生(占飞%),见吞噬幼红、幼粒、淋巴细胞及成熟红细胞,组织细胞占1%。诊断HPS。〜°C,有牙龈出血,黄疸进行性加深,放弃治疗出院后死亡。例2,男,7岁,因反复发热40d入院。查体:°C,神清,颈部扪及花生米大小淋巴结,活动、无压痛,心、肺、腹无异常,四肢关节无肿胀。实验室检查:,%,%,Hb124Gg/L,PLT443xl09/Lo血沉(ESR)50mm/h,,,,,疑丁酸脱氢酶(HBD),;ASO、抗核抗体(ANA)、抗dsDNA、类风湿因子(RF)、P)抗体均阴性。诊断:幼年特发性关节炎全身型(SoJIA)o予蔡普生口服(,2次/d),3d后出现剑突下疼痛,伴非喷射性呕吐。下肢皮肤出现针尖大小出血点,肝剑突下3cm,,质软。,N73%,L20%,Hb110g/L,PLT116xlO9/L;,,LDH5051U/L,ESR10nmi/h,,凝血功能界常。予保肝、输血浆等治疗。次日抽搐1次,双侧巴氏征(+),脱水降颅压治疗,病情无好转