文档介绍:新型隐球菌脑膜炎重症肌无力护理查房刘利神内一区1精选课件定义重症肌无力(myastheniagravis,MG:是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻。患病率为77~150/100万,年发病率为4~11/100万。女性患病率大于男性,约3:2,各年龄段均有发病,儿童1~5岁居多。重症肌无力在医学上有“绝症中的绝症,不死的癌症”之称重症肌无力2精选课件病因一、重症肌无力是横纹肌突触后膜nAchR自身免疫性疾病*抗乙酰胆碱受体抗体(nAchR-Ab)的作用下,乙酰胆碱受体的数量减少,敏感性下降。*50-60年代:胸腺素增高抑制乙酰胆碱合成。*60年代以来:提出自身免疫学说。*73年建立电鳗鱼实验:将纯化的电鳗鱼的烟碱型乙酰胆碱受体(nAchR)免疫动物建立重症肌无力模型,并以此测出重症肌无力病人血清中抗乙酰胆碱受体抗体重症肌无力3精选课件病因二、重症肌无力是T细胞依赖的自身免疫疾病*80%重症肌无力病人伴有胸腺异常。*33%-75%胸腺瘤病例有重症肌无力现象。*重症肌无力患者周围血中存在高度优势的nAchR特异性T淋巴细胞。三、遗传基因在自身免疫发生过程起重要作用。-10/,一是10岁以下人群,占总发病人数的40%左右,二是20-30岁人群占总发病人数的40%左右。:2:3。-35岁发病最多;男性病例从40-55岁发病最多重症肌无力5精选课件临床表现>主要表现为部分或全身骨骼肌易于疲劳,在活动后加重,休息后减轻,晨轻暮重,症状波动。感冒、精神刺激可使症状加重。女性患者经期症状加重;闭经、妊娠期减轻,产后加重。>眼肌型重症肌无力的症状为眼外肌麻痹,可出现眼睑下垂,复视、斜视。,为标明MG肌无力的分布部位、程度及病程。一般采用Ossermen改良法的分型:Ⅰ型:只有眼肌的症状和体征,无死亡率。ⅡA型:轻度全身肌无力,发作慢,常累及眼肌,逐渐影响骨髓肌及延髓肌。无呼吸困难,对药物反应差。活动受限,死亡率极少。ⅡB:中度全身肌无力,累及延髓肌,呼吸尚好,对药物反应差。活动受限,死亡率低。Ⅲ型:急性暴发性发作,早期累及呼吸肌,延髓和骨髓肌受损严重,胸腺瘤发现率最高。活动受限,对药物治疗效差,但死亡率较低。.重症肌无力8精选课件临床分型Ⅳ型:后期严重的全身型重症肌无力。最少在Ⅰ型或Ⅱ型症状出现2年后才达此程度,可逐步或突发。胸腺瘤发现率占第2位。对药物反应差,预后不佳。Ⅴ型:肌萎缩型,起病半年出现肌肉萎缩,生活不能自理,吞咽困难,食物误入气管而由鼻孔呛出。口齿不清或伴有胸闷气急。因长期肌无力而出现继发性肌萎缩者不属于此型。病程反复2年以上,常由Ⅰ型或Ⅱ型发展而来。:14-18岁之间发病,以睑下垂、斜、复视为多见。吞咽困难,全身肌无力较儿童型多见。:患者因肌无力引起呼吸、吞咽困难而不能维持基本生活、生命体征时,称为肌无力危象。是重症肌无力的危重状态。肌无力危象包括:肌无力危象:抗胆碱酯酶药物剂量不足胆碱能危象:胆碱酯酶抑制剂(ChEI)过量反拗性危象:对抗胆碱酯酶药物不敏感10精选课件