文档介绍:新生儿血小板减少症1精选文本发病率:NICU:18-35%发生率,和胎龄成反比,73%超低出生体重儿至少发生过1次,800g以下发生比率达85%,801-900g发生率为60%。危害性:出血神经系统后遗症死亡新生儿血小板减少症2精选文本概念血小板<150×109/L为新生儿血小板减少症新生儿血小板减少症新生儿血小板减少症3精选文本定义及分类无论足月儿或早产儿血小板低<150×109/L为新生儿血小板减少症血小板<100×109/L(确诊),<150×109/L(疑诊)。分度:(100-150)×109/L轻度(50-99)×109/L中度<50×109/L重度分类:早发型-出生后72小时内(母亲先兆子痫或慢性高血压导致胎盘功能不全)迟发型-出生后72小时后(细菌性或病毒性败血症、单纯疱疹病毒、获得性巨细胞病毒感染或肠道病毒感染、坏死性小肠结肠炎等)4精选文本新生儿血小板减少的原因分析其他肝素诱导的血小板减少自身免疫性血小板减少同族免疫性血小板减少药物诱发免疫性血小板减少胎儿与母体血小板抗原不相合导致母体产生针对胎儿血小板抗原的抗体—仅破坏胎儿或新生儿血小板继发于母体的自身免疫性疾病如特发性血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮等—破坏母体及胎儿的血小板①先天性:过敏体质的孕妇在妊娠期用某些药物(磺胺类\奎尼丁\对氨基水杨酸钠等)产生特异性抗体—破坏母体及胎儿的血小板②后天性:新生儿使用某些药物(磺胺类\地高辛\吲哚美辛等)继发新生儿免疫性溶血性疾病的血小板减少,严重的新生儿溶血病(如Rh血型不合引起)免疫因素新生儿血小板减少症5精选文本感染先天性或遗传性其他(1)宫内感染:以病毒感染多见,如巨细胞病毒、风疹病毒、疱疹病毒、梅毒螺旋体、乙肝病毒、麻疹病毒和HIV等均可引起(2)围生期感染:以细菌感染为主,多见于金黄色葡萄球菌和革兰阴性杆菌感染,如败血症、化脓性脑膜炎、肺炎、肠炎脐炎等先天性:先天性巨核细胞增生不良如血小板减少—无桡骨综合征,先天性代谢病(丙酸血症)遗传性:遗传性血小板减少性紫癜非免疫性因素新生儿硬肿症、巨大血管瘤、呼吸窘迫综合症、血栓性血小板减少性紫癜、先天性白血病、药物引起、Fancono贫血新生儿血小板减少症6精选文本新生儿血小板减少发病机制血小板产生受损:血小板产生:TPO产生、巨核祖细胞增生、巨核细胞成熟、血小板释放。75%患儿血小板减少发生在出生时或<72小时,多数由于妊娠合并症,如先兆子痫、胎盘功能不全、胎儿宫内生长迟缓及宫内缺氧,::以上多种因素同时存在新生儿血小板减少症8精选文本几种主要的新生儿血小板减少(一):占所有新生儿血小板减少的25%,发病率约1/:血小板具有多种抗原型,其中以PIA1抗原性最强,占人群95%以上。如胎儿具有PIA1阳性抗原,而母亲为PIA1阴性(2-3%),妊娠时母可因输入PIA1抗原血而致敏,(与Rh溶血病相同),产生抗体通过胎盘入胎儿血循环,导致胎儿血小板破坏。(1)第一胎即可发病。占40%-50%,以后胎次受累者为75%(2)出生后数分钟至数小时出现瘀点,以后可见紫癜、瘀斑(以骨骼突出及受压部位明显),头颅血肿,严重者有呕血、黑便、血尿、脐带残端出血、针刺处渗血、颅内出血。(3)黄疸多在生后第2天出现,胆红素为257μmol/L-342μmol/L(4)肝脾不肿大新生儿血小板减少症10精选文本