文档介绍：肺高血压 pulmonary hypertension 宁波市第一医院心脏中心胡烨文肺循环特点?高容量?低阻力?低压力肺循环特点?肺血管的解剖功能与体循环有所不同, Bristow 在这方面作了概括的描述。?肺循环位于胸腔内,它受胸腔及肺泡内压力变化的影响,肺动脉系统按其中层结构可分为弹性和肌性两部分。前者外径在 1000 微米以上,中层主要由弹力纤维组成,但在较小分支亦可有一些平滑肌纤维。后者内径介于 100 -1000 微米之间,中层主要由环形的平滑肌纤维组成,这种可收缩的肌型动脉可能是形成肺动脉高压的主要部位。口径小于 100 微米者称微动脉,它没有肌层。以上血管均伴随支气管分支行走。?肺毛细血管与肺泡内气体仅为一层肺泡上皮所隔。?正常人肺血管有很大扩展性并有丰富之储备,肺循环阻力较低, 约为体循环的 1/6 , Edwards 认为,当肺循环量超过正常 3倍(正常为 升/分/米2)肺动脉压才会升高。肺高压机制?肺循环血流量增加?肺循环阻力增高?肺血管床减少肺血管阻力增加机制?血管收缩?肺动脉增殖和闭塞?炎症?血栓形成肺高压?肺动脉高压?肺静脉高压?混合型肺高压肺动脉高压概念?肺动脉高压是指以肺血管阻力进行性增高,并导致右心室衰竭及死亡为特征的一组疾病。主要包括特发性肺动脉高压、遗传性肺动脉高压和其它疾病相关性肺动脉高压,如结缔组织疾病、先天性体-肺循环分流、门静脉高压、人类获得性免疫缺陷病毒感染等。?肺动脉高压的判定标准:静息 mPAP >25mmHg, 并且 PCWP ≤15mmHg,PVR>3 mmHg/L/ min (Wood 单位)。?各型肺动脉高压有着相同的肺微循环阻塞性病理学改变,提示它们有相似的病理生理学发展过程。在前列环素等药物应用前, IPAH 患者预后极差,从被诊断至死亡的存活时间中位数仅 年,近年随着基础、临床研究的进步,已有所改观。肺动脉高压流行病学?估计 IPAH 最低发病率和患病率分别为 / / 百万成年人。 PAH 患病率约为 15~50/ 百万。?在PAH 疾病构成比方面,欧美特发性 PAH 约占 46% ,结缔组织病相关 PAH 占20% ,先天性心脏病相关 PAH 占10% ; ?国内先天性心脏病,尤其是艾森曼格综合征相关 PAH 患者所占比例明显较高,而门脉高压和 HIV 感染相关 PAH 诊断较少。