文档介绍：吉兰巴雷综合征的诊治吉兰巴雷综合征(GUILLAIN-BARRESYNDROME,GBS)是类免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病,临床症状多在2周左右达到高峰,表现为多发神经根及周围神经损害,常有脑脊液蛋白-细胞分离现象,多呈单时相自限性病程,静脉注射免疫球蛋白intravenousimmunoglobulin,Ⅳg和血浆交换PE治疗有效分类急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathiesAIDP急性运动轴索性神经病acutemotoraxonalneuropathy,AMAN、急性运动感觉轴索性神经病(acutemotor-sensoryaxonalneuropathy,AMSANMillerFisher综合征Millerfishersyndrome,MFS)、europathy)·急性感觉神经病acutesensoryneuropathy,AN等亚型。AIDPADP是GBS中最常见的类型,也称经典型GBS,主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱璡鞘。(1)任何年龄、任问季节均可发病。2)前驱事件常见有泻和上呼吸道感染,包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒、肺炎支原体或其他病原菌感染,疫苗接种,手术,器官移植等。(3)急性起病,病情多在2周左右达到高峰。4}爱性肢体肌肉无力是ADP的核心症状。多数患者肌无力从双下肢向上肢发晨,数日内逐渐加重,少数患者病初呈非对称性;肌张力可正常或降低,腱反射减低或消失,而且经常在肌力仍保留较好的情况下,漣反射已明显减低或消失,无病理反射。部分患者可有不同程度的脑神经的运动功能暲碍,以面部或延髓部肌肉无力常见,且可能作为首发症状就诊;极少数患者有张口困难,伸舌不充分和力弱以及眼外肌麻痹。严重者可出现颈肌和呼吸肌无力,导致呼吸困难。部分患者有四肢远端感觉障碍,下肢疼痛或痛,神经干压痛和牵拉痛。部分患者有自主神经功能碍。)脑脊液检查①脑脊液蛋白细胞分离是GBS的特征之一,多数患者在发病几天内蛋白含量正常2~4周内脑脊液蛋白不同程度升高,但较少超过10g/L;糖和***化物正常;白细胞计数一般<10×106/L。②部分患者脑脊液出现寡克隆区带。③部分患者脑脊液抗神经节苷脂抗体阳性。AIDP(2)血清学检查①少数患者出现肌酸激酶(CK轻度升高,肝功能轻度异常。②部分患者血清抗神经节苷脂抗体阳性。③部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗体、抗巨细孢病毒抗体等。(3)部分患者粪便中可分离和培养出空肠弯曲菌。AIDP4神经申生理∶主要根据运动神经传导测定,提示周围神经存在脱顒蒯性病变,在非嵌压部位岀现传导阳滞或异常波形离散对诊断脱馩鞠病变更有价值。通常选择佩正中神经、尺神经、胫神经和朓总神经逃行定。神经电生理检叭结果必须与临床相结合进行解释。电生理改变的程度与疾病严重程度相关,在病程的不同阶段电生理改变特点也会有所不同。神经电生理诊断标准①运动神经传导:至少有2根运动神经存在下述参数中的至少1项异常A远端潜伏期较正常值延长25%以上;B运动神经传导速度较正常值减慢加‰以上CF波潜伏期较正常值延长20%以上和淢出现率下降等动神经部分传导阻滯:周围神经近诣与远端比较,复合肌肉动作电位(ompoundmuscleactionpotentialCMAP负相波波幅下降20%以上,时限增宽<15%E异常邢窩散:周神经近端与远端比皱,CMA负相波时限増增宽15‰以上。当CMAP负相波波幅不足正常值下限的20%时,检测传导阻滞的可靠性下降。远端刺激无法引出CMAP波埘,难以鉴别脱璡鞠和軸索损害AIDP②感觉神经传导:一般正常,但异常时不能排除诊断。针电极肌电图∶单纯脱髓鞘病变肌电图通常正常,如果继发轴索损害,在发病10d至2周后肌电图可出现异常自发电位。随着神经再生则出现运动单位电位时限增宽、高波幅、多相波增多及运动单位丢失。5神经活体组织检查∶不需要神经活体组织检查确定诊断。腓肠神经活体组织检查可见有髓纤维脱髓鞘现象,部分岀现吞噬细胞浸润,小血管周围冋有炎性细胞浸润。剥离单纤维可见节段性脱髓鞘。AIDP诊断标准(1)常有前驱感染史,呈急性起病,进行性加重,多在2周左右达高峰。(2对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力,重症者可有呼吸肌无力,四肢腱反射减低或3可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。④4脑脊液出现蛋白一细胞分离现象⑤5电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常6)AIDP鉴别诊断:如果出现以下表现,则般不支持GBS的诊断①显著、持久的不对称性肢体肌无力。②以膀胱或直肠功能障碍为首发症状彧持久的膀胱和直肠功能障碍。脑脊液单核细胞数超过50×106/L。④脑脊液出现分叶核白