文档介绍：先天性心脏病 Congenital heart disease 中山大学附属汕头市中心医院王良玉目的要求: 目的要求: 了解胎儿血液循环及生后血液动力学的改变了解胎儿血液循环及生后血液动力学的改变; ; 熟悉先天性心脏病的病因及分类; 熟悉先天性心脏病的病因及分类; 掌握掌握 ASD ASD 、、VSD VSD 、、PDA PDA 、、TOF TOF 的血液动力学, 的血液动力学, 临床表现及常见并发症的诊断; 临床表现及常见并发症的诊断; 熟悉上述几种常见先心病的治疗原则。熟悉上述几种常见先心病的治疗原则。一、概述( Essentiality ) 先天性心脏病是胚胎时期心脏血管发育异常而先天性心脏病是胚胎时期心脏血管发育异常而造成的畸形,是小儿最常见的心脏病。造成的畸形,是小儿最常见的心脏病。先心病的发病率约为出生婴儿的先心病的发病率约为出生婴儿的 7 7??8 8‰‰。根据。根据国内资料统计,各类先心病以国内资料统计,各类先心病以 VSD VSD 最多,其次最多,其次是是PDA PDA 、、TOF TOF 、、ASD ASD 。。近些年来,由于小儿心血近些年来,由于小儿心血管病研究工作(诊断、治疗)取得了很大的进管病研究工作(诊断、治疗)取得了很大的进展,心脏病的预后已大为改观。展,心脏病的预后已大为改观。二、胚胎时期的心脏发育(Embryology of the heart ) 原始心脏原始心脏于胚胎的第于胚胎的第 2 2周开始形成, 周开始形成, 约于第约于第 4 4周起具有循环作用,至第周起具有循环作用,至第 5 5??8 8 周房、室中隔完全长成,即为四腔心周房、室中隔完全长成,即为四腔心脏,所以脏,所以心脏发育的关键时期是在第心脏发育的关键时期是在第 2 2 ??8 8周,先天性心脏畸形周,先天性心脏畸形的形成主要就的形成主要就在这一时期。在这一时期。三、正常胎儿血液循环特点(Fetal Circulation ) 一根脐一根脐 V V( (含含A A血血)和两根脐)和两根脐 A A( (含含V V血血)以及)以及胎盘与母体之间进行营养和气体的代谢是通胎盘与母体之间进行营养和气体的代谢是通过弥散的方式进行交换的。过弥散的方式进行交换的。除脐除脐 V V内是氧合血外,其他都是混合血。内是氧合血外,其他都是混合血。卵圆孔和动脉导管都正常地开放着。卵圆孔和动脉导管都正常地开放着。几乎左、右心室都向全身输送血液。几乎左、右心室都向全身输送血液。胎儿肺组织处于萎陷状态,当然也就无气体胎儿肺组织处于萎陷状态,当然也就无气体交换之功能。因此只有体循环而无肺循环。交换之功能。因此只有体循环而无肺循环。动脉导管卵圆孔左肺右肺脐静脉静脉导管门静脉四、五、先天性心脏病病因(Etiology ) 一般认为在胚胎发育一般认为在胚胎发育第第2 2??8 8周周的过程中,任何的过程中,任何内在和外来因素的变化,影响了胚胎的发育,使内在和外来因素的变化,影响了胚胎的发育,使心脏某一部分发育停顿或发育异常即可造成各种心脏某一部分发育停顿或发育异常即可造成各种先天性心脏的畸形。归纳起来有以下诸因素: 先天性心脏的畸形。归纳起来有以下诸因素: (一) (一) 内在因素( 内在因素( intrinsic factors intrinsic factors ) ) ( (二) 二) 外在因素( 外在因素( extrinsic factors extrinsic factors ) ) ( (三)其他因素( 三)其他因素( other factors other factors ) ) 七、常见的几种类型先天性心脏病(一)室间隔缺损(一)室间隔缺损( (Ventricular Ventricular septel septel defect defect ) ) 病理解剖病理解剖( (Pathoanatomy Pathoanatomy ) ) 1. 1. 低位缺损低位缺损( ( 小型缺损;肌部缺损; 小型缺损;肌部缺损; Roger Roger ’’s s disease) disease) 2. 2. 高位缺损高位缺损( (大型缺损,膜部缺损,室上嵴下方或大型缺损,膜部缺损,室上嵴下方或肺动脉瓣附近肺动脉瓣附近) )