文档介绍：免疫缺陷病掌握: :免疫缺陷病( IDD ); PIDD ; SIDD (AIDD) ; 3 .AIDS 的特征性免疫学异常及其机制第一节概述一、概念免 疫缺陷病( immunodeficiency disease, IDD ) :是免疫系统中任何一个成分的缺失或功能不全而导致免疫功能障碍所引起的疾病,其涉及免疫器官,免疫细胞,免疫分子或信号转导的缺陷。二、基本特征 。一般来说: (1 )体液免疫缺陷者常对细菌,特别是化脓菌易感,患者也对病毒易感。(2 )细胞免疫缺陷患者对分枝杆菌、病毒、原虫等病原体易感。(3 )机会性感染患者不仅对所有的病原体易感,还对一些条件致病菌易感。 100 ~300 倍 4 .伴发自身免疫病正常人 %~ % , IDD 患者可高达 14% ,其中 1/3 左右为常染色体隐性遗传, 1/5 为X 性联隐性遗传。 15 岁以下 PIDD 患者多为男性。三、分类 (1 ) 原发性( 先天性) 免疫缺陷病( primary immunodeficiency disease, PIDD ) :由于免疫系统遗传基因异常或先天性免疫系统发育障碍而致免疫系统功能不全引起的疾病。(2 )继发性(获得性)免疫缺陷病( Secondary (Acquired) immunodeficiency disease, SIDD, AIDD ) :是后天因素造成的、继发于某些疾病或使用药物后产生的免疫缺陷性疾病。 2. 按其累及的部位(1)吞噬细胞缺陷和补体缺陷(2)T细胞缺陷、 B细胞缺陷和联合免疫缺陷第二节原发性免疫缺陷病 T细胞/B细胞联合缺陷补体缺陷吞噬细胞缺陷 2% 50% 20% 10% 18% 抗体缺陷原发性免疫缺陷病的构成比 T细胞缺陷