文档介绍：气管扩张Bronchiectasis【定义definition)】■支气管扩张是指直径大于2mm中等大小的近端支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏引起的异常扩张床特慢性咳嗽大量脓痰反复咯血【分类】1、按病因和发病机制:(1)先天性支扩:支气管先天发育不良,呈囊状,常伴心脏易位,鼻窦炎及胰腺囊性纤维化病变,称为Kartagener?综合症(2)继发性支扩:占大多数,支气管-肺组织的反复感染和支气管阻塞2、按病理类型囊状支扩、柱状支扩、混合型支扩【病因】支气管-肺组织感染和支气管阻塞■感染的病原菌:百日咳、麻疹病毒、肺炎球菌、流感嗜血杄菌、绿脓杆菌等革兰氏阴性杆菌■支气管阻塞:肿瘤、异物吸入、支气管外压病原体→支气管及肺组织炎症→支气管平滑肌纤维、弹力纤维破坏,周围组织纤维化→支撑作用!,牵拉管壁→支扩中叶综合征:是支扩的好发部位,病因有非特异性炎症、结核性淋巴结炎、肿瘤等原因:细长、三组淋巴结围绕【病因】支气管先天性发育缺损和遗传因素1、软骨发育不全或弹力纤维不足:巨大气管→支气管症、先天性软骨缺失症、kartagener综合征(支气管软骨和弹性纤维不足,导致局部管壁薄弱或弹性较差,常伴有鼻窦炎及内脏转位(右位心))2、纤毛不运动综合征3、肺囊性纤维化4、肺叶内的肺隔离症【病因】机体免疫功能失调■类风湿关节炎、Crohn病、溃疡性结肠炎系统性红斑狼疮、哮喘等疾病可同时伴有支气管扩张【发病机制】支气管-肺组织损伤支气管管壁平滑肌和组织纤维破坏削弱管壁支據力管腔分必物引流不畅遷渐发長为支气管扩少张【病理】好发部位:多位于下叶,左下叶>右下叶,左舌支与左下叶常同时发生扩张;上叶支扩多见于肺结核2病理形态:柱状(60%)、囊性(10-15%)、混合型(25%→管腔扩大、变形、或凹陷,分泌物积聚粘膜表面:急性、慢性炎症,慢性溃疡,鳞状上皮细胞化生;杯状细胞、粘液细胞增生3、周围组织:炎症变化,微脓肿、慢支、纤维化、机化毛细血管扩张:支气管动脉和肺动脉终末吻合支扩张→血管瘤→咯血【病理生理改变】取决于支气管病变的数量以及并发肺实质改变的程度■早期:呼吸功能测定正常■病变范围大时:①以阻塞性为主的混合性通气功能障碍②低氧血症③进一步发展肺动脉高压、肺心病、心衰