文档介绍：中国实验诊断学年月第卷第期—一
浆总增高,必然影响红细胞膜胆固醇浓度,从和磷脂有关。总之,血清中脂类的组成与红细胞的
而影响膜的三维空间结构,使膜发生扭曲,导致膜流形态和特性有关,良好的饮食和生活习惯有利于
动性下降,影响了红细胞内水平,而是红保持红细胞良好的流变学特征,以预防血栓的形成。
细胞的主要能量来源,其水平的低下使红细胞表面参考文献:
负电荷减少,斥力降低,容易引起聚集。中不饱.,,.,.—
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和脂肪酸是红细胞膜上磷脂的重要成分,高浓度的
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,主要影响红细胞膜胆固醇膦脂的比率,从而影.
响膜的坚韧性。浓度升高使红细胞聚集性增强.,,:.
和变形性减弱的原因估计与其中所含的高胆固醇和孙朝晖,张洪福,张卫云,
磷脂有关。随其浓度的增加,使红细胞聚集性影响.,,:.
减弱的原因,估计与其蛋白质含量高有关。碱性环,,.

境下蛋白质分子与正常情况下红细胞表面均带有负
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电荷,二者相互排斥,使红细胞聚集性减弱。; ,,:.
增强红细胞变形性的原因,与其所含较低的胆固醇收稿日期:——
文章编号:———
血红蛋白病的高效液相色谱与血液学特点分析
张力,区小冰,颜慕霞
广州市妇女儿童医疗中心儿童院区血液室,广东广州
摘要:目的分析血红蛋白病病在高效液相色谱及临床血液学表现的特点并探讨其原因。方法运用
高效液相色谱技术对广东地区例缺失型或血红蛋白复合病进行诊断,详细记录
其临床资料并测定其相关的血液学指标。结果①缺失型病患儿可见一峰,复合病患儿既可见一
峰,又可见一峰。例病患儿中,缺失型病例.%,复合病例.%;②与
缺失型病患儿相比,复合病患儿有明显的脾肿大,发育障碍及严重的贫血,其平均红细胞体积
增大,包涵体含量增高。结论①病以缺失型为主,复合病在中可出现特异的峰。②
高包涵体含量以及链在红细胞膜上的聚集是造成复合病患儿临床表现比缺失型病患儿严
重的原因。
关键词:血红蛋白病;高效液相色谱技术;临床表现
中图分类号:. 文献标识码:
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基金项目:广州市卫生局科研基金—.
通讯作者
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血红蛋白病病属于地中海贫血.. 种缺失型地贫基因一一,一一,一
地贫,其产生的分子基础是由于个基因中有分析采用跨越断裂点聚合酶链反应.
个缺失或缺陷。链合成严重不足,相对过剩的方法进行,具体步骤见文献。
链自行聚合为聚体即血红蛋白, 的..种非缺失型地贫基因,分析
性质不稳定,易形成包涵体,沉积于红细胞内,使红采用反向点杂交方法进行,具体步骤见文献。
细胞的变形性和通透性发生改变,红细胞在通过脾结果
脏时易于被破坏,出现贫血等临床症状。. 的出峰时间为.±.±,
病可分为缺失型与非缺失型两大类,缺失的出峰时间为.±.元。例
型病在外周血中可检出。非缺失型病患儿中,例.%只见峰,诊断为
病在我国主要为血红蛋白和缺失型病。例.% 既可见峰,