文档介绍：妊娠合并 系统性红斑狼疮*是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病,其血清中具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体; -,以女性多见,尤其是20-40岁的育龄女性,在全世界的种族中,汉族人的SLE发病率位居第二。SLE概念:*(流行病学及家系调查):有资料表明SLE患者第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭,单卵双胞胎患SLE者5-10倍于异卵双胞胎; :阳光(紫外线),药物、化学试剂、微生物病原体也可诱发; :女性患者明显高于男性,在更年期前阶段为9:1,儿童及老年人为3:1; :心理和社会压力(过度劳累、精神刺激)也会对SLE产生不良影响。SLE病因:*发病机制:主要病理改变:炎症反应、血管异常*:活动期病人多有疲乏、发热、体重下降等; :常是SLE病人的首发症状之一,指、腕、膝关节最常见,表现为不对称的间歇性多关节痛,偶有指关节变形; :*约80%病人有皮肤损害。常于颜面、四肢等暴露部位出现对称性皮疹。典型者面颊及鼻梁部位可见不规则的水肿性鲜红或紫红色蝶形红斑,少数呈盘状红斑。也可于手掌大小鱼际部位的皮肤、指(趾)端及甲周出现红斑、紫癜、网状红斑、血管性水肿或硬皮病样损害。部分病人可有光过敏现象,口腔黏膜有反复发作性无痛性溃疡,遇冷后出现对称性指(趾)端苍白、发绀和潮红等肢端小动脉痉挛(雷诺现象)等。皮肤与粘膜:*脏器损害①肾②心血管③肺与胸膜④消化系统⑤神经系统⑥血液系统⑦眼几乎所有病人都有肾损害。早期有程度不等的水肿、高血压、血尿、蛋白尿、管型尿等;晚期可发展为肾衰竭,是系统性红斑狼疮死亡的常见原因。约30%病人有心血管表现,以心包炎最常见。约10%病人有心肌炎,可有气促、心前区疼痛、心律失常等表现,严重者可发生心力衰竭。约1/3病人发生胸膜炎,少数病人有狼疮肺炎,临床表现有发热、干咳、胸痛、气促、低氧血症等。约30%病人有食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等消化道症状。约20%病人有神经系统损伤,以中枢神经系统尤其是脑损害最为多见。出现中枢神经系统症状表示病情活动且严重,预后不佳。可出现贫血、血小板减少性紫癜、淋巴结肿大等。约15%病人有眼底改变,如出血、视乳状水肿、视网膜渗出等,主要病因是视网膜血管炎。*辅助检查: ①抗核抗体(ANA) ②抗双链DNA抗体 ③抗Sm抗体 ④ ①肾穿刺活组织检查 ②皮肤狼疮带试验红细胞计数及血红蛋白浓度下降;白细胞计数减少;血小板减少;血沉增快;蛋白尿,镜下血尿及管型尿等。见于几乎所有的SLE患者,为SLE的标准筛选指标,但特异性低。诊断SLE的标记抗体之一,多出现在活动期,与疾病活动性密切相关。诊断SLE的标记抗体之一,特异性高但敏感性低,有助于早期诊断及回顾性诊断。常用有CH50(总补体)、C3、C4的检测,补体低下,提示狼疮活动*美国风湿病学会(ACR)1997年推荐的SLE分类标准 ①蝶形红斑、②盘状红斑、③光过敏、④口腔溃疡、⑤关节炎、⑥浆膜炎、⑦肾脏病变、⑧神经病变、⑨血液学疾病、⑩免疫学异常、⒒抗核抗体异常 符合其中4项及以上者,可诊断为SLE。 其敏感性和特异性均>90%。SLE诊断:*SLE治疗:治疗原则:纠正免疫功能失调,抑制炎症反应,保护脏器功能及治疗各种并发症,促进临床缓解。:活动期休息,稳定期适当活动。减少暴露部位,:非甾体类抗炎药、抗疟药、:糖皮质激素、免疫抑制剂、:可采用大剂量甲泼尼龙冲击治疗和静脉注射大剂量免疫球蛋白