文档介绍:肾病综合征
Nephrotic syndrome
嘉应学院医学院附属医院
董建新
2018/8/26
肾病综合征(NS)
●诊断标准
①尿蛋白>;
②血浆白蛋白<30g/L;
③水肿;
④血脂升高。
其中①②为诊断所必需
病
原发性
因肾病综合症
继发性
肾病综合征的分类和常见病因
分类儿
青少年
中老年
原微「系膜增生性肾炎
膜性肾病
发小病系膜毛细血管性肾炎
变型局灶性节段性肾小球硬
肾病
化
继
过敏性紫癜肾炎
糖尿病肾病
发乙型肝炎病毒相关性肾炎「肾淀粉样变
系统性红斑狼疮性肾炎
骨髓瘤肾病
其他肿瘤性肾
病
病理生理
大量蛋白尿
(肾小球压力、高灌注、高滤
过)的其他因素(高血压、高蛋白饮食、大量输注
血浆蛋白)可加重尿蛋白
3选择性蛋白尿和非选择性蛋白尿
二、血浆蛋白变化
除白蛋白减少外,血浆的一些Ig和C成分
抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及内分泌素结合蛋
白也可减少
病理生理
、水肿
、水潴留因素
(继发性醛固酮增加、利钠因子产生减少)
四、高脂血症胆固醇、甘油三酯、LD
ⅥLDL和脂蛋白a浓度增加,常与低白蛋白血症
并存,其发生机制与肝脏合成脂蛋白增加和
脂蛋白分解减弱相关。
高脂血症可致肾小球进行性硬化,血栓、栓
塞
病理类型及特点
系膜毛细血膜性肾病
节段性
肾病
管性肾炎
肾小球硬化
临好发于少年青少年,部分表现青壮年,NS中老年,NS占
儿童,几乎所有为肾病综合征,多数为占60%,其余为80%,少数为慢性肾多
或为
男的病例均呈肾病慢性肾炎或隐匿性肾炎刂慢性肾炎,并伴炎,极易发生血栓栓塞数为慢性肾炎。
多于综合征或大量蛋
有明显的血尿,并发症
肉眼血尿常见
肾小球系膜细胞和
系膜基质弥漫增生系膜基质弥漫重|列整齐的嗜复红
度增生,可呈双后渐增厚并向上皮侧伸硬化、玻璃样变。
出钉突
免「阴性
lgA、IgG、IgM
lgG和C3呈颗1gG和C3呈细颗粒状受累节段可
c3子肾小球系膜区、或粒状沉积于系膜沉积于毛细血管壁见gM及C3呈团
系膜区及毛细血管璧呈区及毛细血管壁
块状沉积
颗粒状沉积
电广泛的肾
系膜区可见到电子系膜区和内GBM上皮侧有排列肾小球广泛
镜球脏层上皮细胞致密物
皮下可见到电子整齐的电子致密物,常的足突融合
足突融合
致密物
伴有广泛的足突融合
微小病变
Minimal change
disease. mCD
肾病综合征
LM:基本正常
IF:(-)
EM:足突融合
图8007微小病变性肾小球病,(左)正常,(右)上
皮细胞足突广泛融合、消失
系膜增生性肾炎
M e s a n gi a l
proliferative
glomerular nephritis,
IgA肾病(IgAN
:系膜细胞增生、系膜
基质增多
:系膜区IgG、C3,若
以IgA为主称为IgAN
:系膜细胞增生、系膜
区电子致密物。