文档介绍：特发性间质性肺炎 Idiopathic Interstitial Pneumonitis
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1、Major Idiopathic Interstitial Pneumonias
Chronic Fibrosing IIPs
Idiopathic pulmonary fibrosis（UIP）
Idiopathic nonspecific interstitial pneumonia（NSIP）
Smoking-related IIPs
Respiratory bronchiolitis interstitial lung disease（RBILD）
Desquamative interstitial pneumonia（DIP）
Acute or Subacute IIPs
Acute interstitial pneumonia（AIP）
Cryptogenic organizing pneumonia（COP）
 
2、Rare Idiopathic Interstitial Pneumonias
Idiopathic lymphoid interstitial pneumonia（iLIP）
Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis（iPPFE）
3、Unclassifiable idiopathic interstitial pneumonias
Rare histologic patterns: AFOP、BCIP
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特发性间质性肺炎（IIP）
急性/亚急性IP
COP
AIP
吸烟相关性IP
DIP
RBILD
主要的IIP
少见的IIP
不能分类的IIP
慢性致纤维化性IP
IPF
NSIP
特发性淋巴细胞间质性肺炎 （iLIP）
特发性胸膜肺弹力纤维增生症 （iPPFE）
由于证据不够下列二个病理类型未被列入疾病分类:
急性纤维素性机化性肺炎
气道中心性间质性肺炎
家族性 2-20%,
非家族性 80%
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特发性肺纤维化（IPF）定义
2011年ATS/ERS/JRS/ALAT IPF指南定义：
慢性、进行性致纤维化的间质性肺炎，局限于肺部
原因不明、主要出现在老年患者
表现为劳力性呼吸困难，进行性加重，肺功能恶化，预后差
组织病理学和/或影像学HRCT表现为普通型间质性肺炎(UIP)
Am J Respir Cri Care Med.,2011,187,788-824
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Incidence: > 30,000 patients/year
Prevalence: > 80,000 current patients
Age of onset: most 40–70 years
Two-thirds > 60 years old at presentation
Males > females
ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med. 2000;161:646-664.
Raghu G, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2006;174:810-816.
美国流行病学资料
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IPF自然病程
2013年9月发布的ATS/ERS IIP新分类共识指出：
IPF的自然病程多样性，可以长期稳定，可以快速进行性进展，可以在病程中出现急性加重
Raghu, G. et al. , -824.
stable
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IPF的发病机制
吸烟，环境暴露-粉尘，微生物因素，胃-食管返流微吸入……
Wynn T A. J. Exp. Med. Vol. 2008, No. 7, 1339-1350.
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IPF/UIP
Am J Respir Cri Care Med.,2011,187,788-824
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IPF临床表现
Subjected to external review
成人
不能解释的劳累型呼吸困难
咳嗽
双肺底吸气爆裂音（Velcro）
杵状指
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IPF诊断标准
排除其它已知原因导致的ILD (如：环境和职业导致的肺病，CTD-ILD，和药物性肺病等)。
在没有外科肺活检资料条件下，胸部HRCT呈现典型的UIP表现。
有外科肺活检资料条件下，胸部HRCT和病理均符合UIP表现。
Subjected