文档介绍：骨嗜酸性肉芽肿影像诊断
(Histiocytosis,X)又称网状内皮细胞增生症
Letter-siwe（勒雪氏病）
Han-schuller-christan病（黄色瘤病）
嗜酸性肉芽肿
（Langerhans cell histiocyosis,LCH）
：感染、免疫功能紊乱、LC细胞异常克隆增生2020/11/42
概述
(Histiocytosis,X)又称网状内皮细胞增生症
Letter-siwe（勒雪氏病）
Han-schuller-christan病（黄色瘤病）
嗜酸性肉芽肿
（Langerhans cell histiocyosis,LCH）
：感染、免疫功能紊乱、LC细胞异常克隆增生
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国际组织细胞协会LCH诊断可信度分级标准
初步诊断：普通光学显微镜下发现LCH细胞浸润
明确诊断：ATP酶，S-100蛋白，a-D-甘露醇酶，花生凝集素，染色两种或以上阳性
肯定诊断：电镜下病变细胞胞浆内存在Birbeck颗粒，和或病变细胞表面CD1a染色阳性
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病理与临床
Langerhans细胞的异常增生、浸润和聚集骨髓中，破坏骨质，并混杂数量不等的旁观者细胞，如嗜酸粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和嗜中性粒细胞，以嗜酸粒细胞为主
Beachenko等将本病分为以下3个阶段：Langerhans细胞集聚和增生期、肉芽肿期、退缩期
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病理与临床
本病好发于儿童及青年
多为单骨受累，约占50%~75%
单骨病灶中发生率；颅骨（包括面颅骨）、长骨、脊柱骨和骨盆
局部有疼痛、肿胀和肿块，可有病理性骨折
可有嗜酸粒细胞轻度增高及血沉加快
具有自限自愈和多发病变此起彼伏特点
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影像学表现
多发性：全身骨骼均可受累，好发于造血功能旺盛的骨髓
多变性：病灶随年龄增长或治疗可出现较大的变化，新旧病灶可交替出现，此起彼伏
多样性：累及不同部位病变特点不一
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影像学表现
颅骨最多见
颅骨骨质破坏可呈穿凿样外观，其内可有“纽扣样”死骨
病变破坏外板后可形成软组织肿块
若内外板破坏程度不同，可呈“双边征”或“斜面征”
下颌骨破坏多发生于齿根周围—浮牙征
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骨嗜酸性肉芽肿
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骨嗜酸性肉芽肿
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男，50岁
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