文档介绍：恶性淋巴瘤诊断和治疗指南
霍奇金淋巴瘤
一．WHO分类：
结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）
经典型霍奇金淋巴瘤：结节硬化型（NSHL）
混合细胞型（MCHL）
淋巴细胞削减型（LDHL）
富于淋巴细胞型（LRCHL）
二．分期
I期：病变累及单个淋巴结区
IE期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位
II期：病变累及横膈同侧2个或以上的淋巴结区
IIE期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和它的区域淋巴结，
伴或不伴横膈同侧的其它淋巴结区受累
*注明受累的淋巴结区数目（如II3）
III期：病变累及横膈两侧淋巴结区
IIIE期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位，加横膈两侧淋巴结区受累
IIIS期：病变累及脾脏，加以横膈两侧淋巴结区受累
IIIE+S期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和脾脏，加横膈两侧淋巴结区受累
IV期：弥漫性（多灶性）侵犯1个或以上淋巴结外器官，伴或不伴相关淋巴结受累；或侵犯单个结外器官伴远处（非区域）淋巴结受累
另外根据有无全身症状分为A、B。
A 无全身症状
B 有以下一个以上症状：不能解释的发热＞38℃；盗汗；体重减轻＞10%
三霍奇金淋巴瘤的病理诊断和免疫亚型
1．结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma, NLPHL）
肿瘤细胞（LP细胞）表达CD45、CD20、CD79a、BCL6，Oct2+/BOB1+，不表达CD15、CD30（少数病例CD30弱阳性），大多数病例肿瘤细胞还表达EMA、J链、CD75、及免疫球蛋白轻、重链。肿瘤细胞常被CD3+、CD57+的反应性小T细胞所围绕而形成花环样结构。但肿瘤细胞所在的淋巴样大结节基本由反应性小B细胞（CD20+、CD79a+）所构成。
临床实践中，石蜡切片免疫组化辅助诊断NLPHL常用抗体组合及典型免疫表型：肿瘤细胞CD45（LCA）+、CD20（L26）+、CD79a+、EMA+/-、CD15-、CD30-/+、CD3-、CD45RO（UCHL1）-、CD68（KP1）-、Ki-67+（检测瘤细胞增殖活性），背景细胞多为CD20+的小B细胞和散在分布的CD57+的T细胞。
2．经典型霍奇金淋巴瘤（classical Hodgkin lymphoma, CHL）
经典型霍奇金淋巴瘤包括富于淋巴细胞的经典型霍奇金淋巴瘤（LRCHL）、结节硬化型霍奇金淋巴瘤（NSHL）、混和细胞型霍奇金淋巴瘤（MCHL）、和淋巴细胞削减型霍奇金淋巴瘤（LDHL）四个形态学亚型。各型免疫表型相似，肿瘤细胞（HRS细胞）均CD30+、CD15+（80%病例）、LMP1+/-、CD45-、CD20-/+、CD79a-/+、J链蛋白-、CD3-、CD68-、EMA-、ALK-，Oct2和BOB1两者中至少有一者失表达。
临床实践中，石蜡切片免疫组化辅助诊断CHL常用抗体组合及典型免疫表型：肿瘤细胞CD30+、CD15+/-、LMP1+/-、CD45（LCA）-、CD20（L26）-/+、CD79a-/+、CD3-、CD45RO（UCHL1）-、CD68（KP1）-、Ki-67+（检测瘤细胞增殖活性）。
四诊断
基本检查：
体检：淋巴结检查、韦氏环、肝脾
行为状态（PS）
B症状
血常规，ESR，LDH，白蛋白，肝肾功能
胸片，B超
颈、胸、腹、盆CT
IB、IIB、III、IV期行骨穿
可选:
PET/CT
五治疗原则：
1结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤
IA、IIA 累及野或区域淋巴结放疗
IB、IIB 化疗+累及野放疗
IIIA、IVA 化疗±放疗或姑息性局部放疗
IIIB、IVB 化疗±放疗
2经典型霍奇金淋巴瘤
I和II期：化疗+累及野照射
IIIA、IIIB和IV期、非大肿块：化疗
IIIA、IIIB和IV期、大肿块：化疗±大肿块部位照射
六．化疗原则
1结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤
推荐方案：
ABVD±美罗华
ADM 25mg/m2 iv d1, d15
BLM 10mg/m2 iv d1, d15
VLB 6 mg/m2 iv d1, d15
DTIC 375 mg/m2 iv d1, d15
美罗华375 mg/m2 iv d1
四周重复
CHOP±美罗华
CTX 750 mg/m2 iv d1
VCR 14 mg/m2 (最大2mg) iv d1
ADM 50 mg/m2 i