文档介绍：肺间质疾病的 诊断和治疗
授课目的
掌握本病的临床表现和X线（肺CT）检查特点（主要IPF）
熟练本病的诊断及诊断程序
了解病因，发病机制
教学内容
概述
发病机制
临床表现（各种间质性肺病）
实验室，器械检查
诊断
治疗
总 论
基本概念
肺实质：指各级支气管及肺泡结构，肺泡主要指肺泡腔及肺泡上皮细胞
肺间质：肺泡上皮基底膜与毛细血管内皮基底膜之间的潜在间隙，充填着弹力纤维、胶原纤维、基质和少量细胞，肺的重要支撑组织，这些组织结构包括：肺泡壁、网状和弹性纤维(结缔组织)、毛细血管网及淋巴管等。
肺实质及肺间质的定义
基本概念
★间质性肺疾病 指肺间质损伤而产生的一类疾病。这是一组异原性疾病，病变涉及到肺泡壁和肺泡周围组织。
★病变主要发生在肺间质，累及肺泡上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞和肺小动静脉。
间质性肺疾病的共同特点
★ 临床症状、胸部影像学、肺功能和肺部病理生理改变非常类似：
① 运动性呼吸困难；
② 胸相呈双侧弥漫性间质性浸润；
③ 限制性通气功能障碍和弥散功能下降，休息或运动时PaO2异常；
④ 组织病理特征为肺间质的炎性和纤维化改变。
环境／职业相关的ILD
无机粉尘(矽肺、石棉肺等)
有机粉尘(外源性过敏性肺泡炎)
气体／烟雾(二氧化硫等)
药物／治疗相关的ILD
抗生素及化学药物(呋喃妥因等)
非甾体类抗炎制剂
心血管药物(***碘***等)
抗肿瘤药物(博莱霉素等)
违禁药物(海格因等)
肺感染相关的ILD
血型播散性肺结核
病毒性肺炎
卡氏肺囊虫感染
慢性心脏疾病相关的ILD
左心室衰竭
左至右分流
ARDS恢复期
癌性淋巴管炎
慢性肾功能不全相关的ILD
移植物排宿主反应相关的ILD
ILD的原因---已知原因
特发性间质性肺炎(IIP)
特发性肺间质纤维化(IPF)/寻常型间质性肺炎（UIP）
包括急性间质性肺炎（AIP）
脱屑型间质性肺炎（DIP）
呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）
非特异性间质性肺炎(NSIP)
淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)
隐原性机化性肺炎(COP)
结节病
淋巴管平滑肌瘤病(LAM)
胶原血管病相关的ILD
类风湿性关节炎(RA)
进行性系统性硬化症(PSS)
系统性红斑狼疮(SLE)
多肌炎和皮肌炎(PM／DM)
干燥综合征
混合性结缔组织病(MCTD)
强直性脊椎炎(AS)
肺泡充填性疾病
Goodpasture综合征
弥漫性肺泡出血综合征
肺泡蛋白沉积症(PAP)
慢性嗜酸细胞性肺炎(CEP)
肺血管炎相关的ILD
Wegener肉芽肿
Churg-Strauss综合征
显微镜下多血管炎(MPA)
坏死性结节样肉芽肿病(NSG)
淋巴增殖性疾病肺受累
淋巴细胞性间质性肺炎
血管中心性淋巴瘤(淋巴瘤样肉芽肿)
遗传性疾病
家族性肺纤维化
结节状硬化病
神经纤维瘤病
肝病相关的ILD
慢性活动性肝炎
原发性胆汁性肝硬化
肠道病相关的ILD
Whipple病
溃疡性结肠炎
克隆(Crohn)病
其他ILD
免疫母细胞性淋巴结病
淀粉样变性
支气管中心性肉芽肿
Langerhans组织细胞增生症(LCH)
原因不明
已知原因的DPLD，如药物所致，胶原血管疾病
特发性间质性肺炎（IIP）
肉芽肿所致DPLD， 如结节病
其他类型的DPLD，如淋巴管平滑肌肌瘤病、组织细胞增生症
特发性肺纤维化（IPF/UIP）
除 IPF 以外的特发性间质性肺炎
呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）
隐原性机化性肺炎（COP）
脱屑型间质性肺炎（DIP）
急性间质性肺炎（AIP）
非特异性间质性肺炎（NSIP）
淋巴细胞间质性肺炎（LIP）
弥漫性肺间质疾病（DPLD）
间质性肺病的分类